Compromiso vesical en paciente pediátrico con poliarteritis nodosa: primera descripción (2019)
La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante, rara en la infancia, caracterizada por el compromiso de vasos pequenos/medianos ˜ y de múltiples órganos. Presentamos a una paciente que inició a los 4 anos ˜ con síndrome febril prolongado, dolor abdominal crónico, mialgias incapacitantes y compromiso en la piel, quien luego de 2 anos ˜ de cuadro clínico completa criterios clínicos para PAN. Recibió tratamiento con corticoide sistémico por vía oral e intravenosa, 6 meses de ciclofosfamida por vía intravenosa y manejo de mantenimiento con inmunosupresores convencionales sin respuesta adecuada, logrando control de la enfermedad únicamente con ciclofosfamida por vía oral y corticoide a largo plazo. Luego de 5 anos ˜ y de recibir una dosis alta acumulada de ciclofosfamida, inicia con cuadros de hematuria macroscópica. Se evaluaron, entre otras causas, la toxicidad por ciclofosfamida y la actividad de la enfermedad. El estudio incluyó biopsia vesical, con hallazgo de vasculitis necrosante de paredes vesicales. La vasculitis vesical es raramente reportada en la literatura (3-5 casos en adultos) y en lo consultado no hay reportes en ninos. ˜ Se describe, en nuestro conocimiento, el primer caso de compromiso vesical asociado a vasculitis sistémica reportado en la edad pediátrica.