Compromiso vesical en paciente pediátrico con poliarteritis nodosa: primera descripción
La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante, rara en la infancia, caracterizada por el compromiso de vasos pequenos/medianos ˜ y de múltiples órganos. Presentamos a una paciente que inició a los 4 anos ˜ con síndrome febril prolongado, dolor abdominal crónico, mialgias incapacitantes...
- Autores:
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Jiménez, Karen V.
Mosquera, Catalina
Quintero, Edna Margarita
- Tipo de recurso:
- Fecha de publicación:
- 2019
- Institución:
- Universidad El Bosque
- Repositorio:
- Repositorio U. El Bosque
- Idioma:
- spa
- OAI Identifier:
- oai:repositorio.unbosque.edu.co:20.500.12495/1818
- Acceso en línea:
- http://hdl.handle.net/20.500.12495/1818
https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2019.05.004
- Palabra clave:
- Hematuria
Vasculitis necrosante
Poliarteritis nudosa
Ciclofosfamida
Inflamación
Convulsiones febriles
Estudios de seguimiento
Haematuria
Necrotising vasculitis
Polyarteritis nodosa
Cyclophosphamide
- Rights
- License
- Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International
| Summary: | La poliarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante, rara en la infancia, caracterizada por el compromiso de vasos pequenos/medianos ˜ y de múltiples órganos. Presentamos a una paciente que inició a los 4 anos ˜ con síndrome febril prolongado, dolor abdominal crónico, mialgias incapacitantes y compromiso en la piel, quien luego de 2 anos ˜ de cuadro clínico completa criterios clínicos para PAN. Recibió tratamiento con corticoide sistémico por vía oral e intravenosa, 6 meses de ciclofosfamida por vía intravenosa y manejo de mantenimiento con inmunosupresores convencionales sin respuesta adecuada, logrando control de la enfermedad únicamente con ciclofosfamida por vía oral y corticoide a largo plazo. Luego de 5 anos ˜ y de recibir una dosis alta acumulada de ciclofosfamida, inicia con cuadros de hematuria macroscópica. Se evaluaron, entre otras causas, la toxicidad por ciclofosfamida y la actividad de la enfermedad. El estudio incluyó biopsia vesical, con hallazgo de vasculitis necrosante de paredes vesicales. La vasculitis vesical es raramente reportada en la literatura (3-5 casos en adultos) y en lo consultado no hay reportes en ninos. ˜ Se describe, en nuestro conocimiento, el primer caso de compromiso vesical asociado a vasculitis sistémica reportado en la edad pediátrica. |
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