Tumor neuroectodérmico primitivo de la pared torácica: tumor de askin en niños
Antecedentes. El tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la pared torácica o Tumor de Askin, es un tumor maligno clasificado dentro de los TNEP periféricos y perteneciente a los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (FSE). Este tipo de neoplasia de la región toracopulmonar es muy poco frecue...
- Autores:
-
Bravo Linares, David
Hernández Verbel, Katherine
Linares Ballesteros, Adriana
Jaramillo Barbari, Lina
Méndez Manchola, Mizrahim
Restrepo, Fabio
Sarmiento Urbina, Isabel
Fierro Ávila, Fernando
- Tipo de recurso:
- Article of journal
- Fecha de publicación:
- 2013
- Institución:
- Universidad Nacional de Colombia
- Repositorio:
- Universidad Nacional de Colombia
- Idioma:
- spa
- OAI Identifier:
- oai:repositorio.unal.edu.co:unal/74427
- Acceso en línea:
- https://repositorio.unal.edu.co/handle/unal/74427
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- Palabra clave:
- Tumor Neuroectodérmico Melanótico
Tumores Neuroectodérmicos Periféricos Primitivos
Niño
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Antecedentes. El tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) de la pared torácica o Tumor de Askin, es un tumor maligno clasificado dentro de los TNEP periféricos y perteneciente a los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (FSE). Este tipo de neoplasia de la región toracopulmonar es muy poco frecuente y suele presentarse con mayor frecuencia en la población pediátrica.Objetivo. Describir algunas características de pacientes con Tumor de Askin de la Fundación Hospital La Misericordia.Materiales y métodos. Se realizó un análisis retrospectivo de los casos atendidos en una sola institución, Fundación Hospital de la Misericordia, en un lapso de 16 años.Resultados. Se encontraron 8 pacientes, 7 varones, 4 con metástasis al diagnóstico, 2 en pulmón y 2 en hueso, a 2 se les hizo resección quirúrgica completa del tumor al diagnóstico, los demás pacientes fueron llevados a biopsia y quimioterapia citoreductora previa a la cirugía para resección tumoral. Todos recibieron quimioterapia con protocolos para Sarcoma de Ewing y radioterapia en 6 casos. A la fecha están vivos 5 pacientes (62%) con una mediana de seguimiento de 32 meses; 3 de ellos tenían metástasis en el diagnóstico. De los 3 pacientes muertos, 2 no tenían metástasis en el diagnóstico, ambos recayeron y fallecieron por progresión de enfermedad; el otro abandonó el tratamiento a los 6 meses del diagnóstico. Dos pacientes en recaída recibieron quimioterapia de 2 líneas a altas dosis con rescate autólogo, uno está vivo y el otro falleció por progresión de la enfermedad.Conclusión. Se describieron las características clínicas, de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de este grupo de pacientes |
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