Caracterización inmunohistoquímica de tumores de alto grado con patrón sarcomatoso primarios del sistema nervioso central, en una muestra de pacientes pediátricos (2019)
Objetivo: Presentar una serie de casos de sarcomas primarios de alto grado del Sistema Nervioso Central (SNC) de un hospital de referencia pediátrico colombiano. Materiales y métodos: Estudio descriptivo que incluyó 20 casos de sarcomas de patrón sarcomatoso de alto grado, primarios del SNC en el periodo 2008 – 2017 del Hospital Fundación la Misericordia. Se realizó una revisión de las características clínicas y patológicas de estos tumores. Se obtuvieron datos que incluían edad, género, síntomas iniciales, localización de la lesión, antecedentes, tratamiento recibido y desenlace. Se realizó la evaluación de la histopatología e inmunohistoquímica. Resultados: edad promedio de presentación 8 años (1 a 14 años). Distribución por género 1:1. Los síntomas más frecuentes fueron cefalea (95%), náuseas y vómito (70%) y déficit neurológico focal (40%). El 90% se localizaron supratentorial de predominio frontal. El diámetro mayor promedio fue de 5,4 cm (2 - 8,4 cm). El tratamiento multimodal (cirugía, quimioterapia y radioterapia) se realizó en 50% de los pacientes. 11 pacientes (55%) cursaron con desenlace fatal. La histopatología muestra tumores indiferenciados de alto grado, con células pleomórficas, con marcada atipia nuclear. La inmunohistoquímica mostró una reactividad focal para marcadores de diferenciación muscular en 3 casos y uno con diferenciación meningotelial Todos retuvieron la expresión de INI-1 y expresaron fuertemente el TLE-1. El marcador BCL-2 fue reactivo en 18 casos. Conclusiones: Los sarcomas indiferenciados del SNC son tumores raros en pediatría, generalmente supratentoriales y agresivos. Pueden ser reactivos para TLE-1 y BCL-2, siendo negativos para otros marcadores de diferenciación mesenquimal. El tratamiento es multimodal, debe buscarse la resección completa y complementar con quimioterapia y radioterapia adyuvante.