Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literatura
La deficiencia de factor XIII de la coagulación es un trastorno raro de la coagulación, entre los que están la afibrinogenemis y los de factor II, V, V+VIII, VII, X y XI. Estos son son anormalidades de la hemostasia con herencia autosómica recesiva; su prevalencia es de 1 en 500,000 a 2 millones de...
- Autores:
-
Sossa Melo, Claudia Lucía
Jiménez Sanguino, Sara Inés
Rincón, Ivonne Marcela
Pérez Martínez, Carlos Andrés
Galvis Cárdenas, Hernán Darío
- Tipo de recurso:
- Article of journal
- Fecha de publicación:
- 2008
- Institución:
- Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNAB
- Repositorio:
- Repositorio UNAB
- Idioma:
- spa
- OAI Identifier:
- oai:repository.unab.edu.co:20.500.12749/10316
- Acceso en línea:
- http://hdl.handle.net/20.500.12749/10316
- Palabra clave:
- Ciencias biomédicas
Ciencias de la vida
Innovaciones en salud
Investigaciones
Health Sciences
Medicine
Medical Sciences
Biomedical Sciences
Life Sciences
Innovations in health
Research
Bleeding disorder
Factor XIII deficiency
Medicina
Ciencias de la salud
Ciencias médicas
Trastorno de la coagulación
Deficiencia factor XIII
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Risk of bleeding and obstetric-gynecological complications in a patient with factor XIII deficiency. Case report and literature review |
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Trastorno de la coagulación Deficiencia factor XIII |
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La deficiencia de factor XIII de la coagulación es un trastorno raro de la coagulación, entre los que están la afibrinogenemis y los de factor II, V, V+VIII, VII, X y XI. Estos son son anormalidades de la hemostasia con herencia autosómica recesiva; su prevalencia es de 1 en 500,000 a 2 millones de personas. Por su rareza, tipo y severidad de las hemorragias y lo poco claro que es el defecto molecular y su manejo son un reto diagnóstico y terapéutico. Para algunas de estas deficiencias no existen concentrados del factor de coagulación implicado disponibles, por lo que es necesario utilizar derivados sanguíneos o medicamentos hemostáticos alternativos, lo que puede generar complicaciones, en ocasiones fatales; estas complicaciones pueden ser minimizadas evaluando en cada caso el riesgo de sangrado o de trombosis seleccionando como tratamiento alternativas diferentes a los derivados de la sangre, o incluso no administrando tratamiento en los episodios hemorrágicos leves. En este artículo se describe el caso de una paciente con diagnóstico de déficit de factor XIII que debutó con hematuria y complicaciones ginecoobstétricas; hay historia familiar de consanguinidad y de déficit de factor XIII; recibió manejo con crioprecipitados y antifibrinolíticos y profilaxis con crioprecipitados durante el transcurso de su segundo embarazo, lográndose un producto a término con un parto por cesárea sin complicaciones hemorrágicas o trombóticas.[Sossa CL, Jiménez SI, Rincón IM, Pérez CA, Galvis HD. Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literatura. |
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Por su rareza, tipo y severidad de las hemorragias y lo poco claro que es el defecto molecular y su manejo son un reto diagnóstico y terapéutico. Para algunas de estas deficiencias no existen concentrados del factor de coagulación implicado disponibles, por lo que es necesario utilizar derivados sanguíneos o medicamentos hemostáticos alternativos, lo que puede generar complicaciones, en ocasiones fatales; estas complicaciones pueden ser minimizadas evaluando en cada caso el riesgo de sangrado o de trombosis seleccionando como tratamiento alternativas diferentes a los derivados de la sangre, o incluso no administrando tratamiento en los episodios hemorrágicos leves. En este artículo se describe el caso de una paciente con diagnóstico de déficit de factor XIII que debutó con hematuria y complicaciones ginecoobstétricas; hay historia familiar de consanguinidad y de déficit de factor XIII; recibió manejo con crioprecipitados y antifibrinolíticos y profilaxis con crioprecipitados durante el transcurso de su segundo embarazo, lográndose un producto a término con un parto por cesárea sin complicaciones hemorrágicas o trombóticas.[Sossa CL, Jiménez SI, Rincón IM, Pérez CA, Galvis HD. Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literatura.Coagulation factor XIII deficiency is a rare coagulation disorder, including afibrinogenemia and factors II, V, V+VIII, VII, These are abnormalities of hemostasis with autosomal recessive inheritance; its prevalence is 1 in 500,000 to 2 million people. Due to the rarity, type and severity of the hemorrhages and the unclear nature of the molecular defect and its management, they are a diagnostic and therapeutic challenge. For some of these deficiencies, there are no concentrates of the coagulation factor involved available, so it is necessary to use blood derivatives or alternative hemostatic medications, which can generate complications, sometimes fatal; These complications can be minimized by evaluating the risk of bleeding or thrombosis in each case, selecting alternatives other than blood derivatives as treatment, or even not administering treatment in mild bleeding episodes. This article describes the case of a patient diagnosed with factor XIII deficiency who presented with hematuria and gynecological-obstetric complications; there is a family history of consanguinity and factor XIII deficiency; She received treatment with cryoprecipitates and antifibrinolytics and prophylaxis with cryoprecipitates during the course of her second pregnancy, achieving a full-term birth with a cesarean delivery without hemorrhagic or thrombotic complications.[Sossa CL, Jiménez SI, Rincón IM, Pérez CA, Galvis HD. Risk of bleeding and obstetric-gynecological complications in a patient with factor XIII deficiency. Case report and literature review.application/pdfspaUniversidad Autónoma de Bucaramanga UNABFacultad Ciencias de la SaludPregrado Medicinahttps://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/article/view/80/73https://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/article/view/80Peyvandi F, Kaufman R, Seligsohn U, Salomon O, Bolton-Magss P, Spreafico M, et al. Rare bleeding disorders. Haemophilia 2006; 12(Suppl 3):137-42.Peyvandi F, Cattaneo M, Inball A, De Moerloose P Spreafico M. Rare bleeding disorders. Haemophilia (2008); 14(Suppl 3):202-10Brackmann HH, Ivaskevicius V. Factor XIII. In: Lee CA Berntorp EE, Hoots WK (ed). Textbook of hemophilia. Oxford, Blackwell, 2005:328-426.http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/Atribución-NoComercial-SinDerivadas 2.5 Colombiahttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2MedUNAB; Vol. 11 Núm. 2 (2008): Conjuntivitis, Salud pública, Hemato-Oncología; 185-190Ciencias biomédicasCiencias de la vidaInnovaciones en saludInvestigacionesHealth SciencesMedicineMedical SciencesBiomedical SciencesLife SciencesInnovations in healthResearchBleeding disorderFactor XIII deficiencyMedicinaCiencias de la saludCiencias médicasTrastorno de la coagulaciónDeficiencia factor XIIIRiesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literaturaRisk of bleeding and obstetric-gynecological complications in a patient with factor XIII deficiency. Case report and literature reviewinfo:eu-repo/semantics/articleArtículohttp://purl.org/coar/resource_type/c_6501http://purl.org/coar/resource_type/c_2df8fbb1http://purl.org/redcol/resource_type/ARThttp://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85THUMBNAIL2008_Riesgo_de_sangrado_y_complicaciones.pdf.jpg2008_Riesgo_de_sangrado_y_complicaciones.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg9631https://repository.unab.edu.co/bitstream/20.500.12749/10316/2/2008_Riesgo_de_sangrado_y_complicaciones.pdf.jpg8287a686109bb2724d3b50dd4da10eb8MD52open accessORIGINAL2008_Riesgo_de_sangrado_y_complicaciones.pdf2008_Riesgo_de_sangrado_y_complicaciones.pdfArticuloapplication/pdf90639https://repository.unab.edu.co/bitstream/20.500.12749/10316/1/2008_Riesgo_de_sangrado_y_complicaciones.pdf96b43dd56a370b372b138d5b16911555MD51open access20.500.12749/10316oai:repository.unab.edu.co:20.500.12749/103162024-04-29 22:00:57.05open accessRepositorio Institucional | Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNABrepositorio@unab.edu.co |