Estudio descriptivo de una población de hombres mayores de 5 años con hemofilia, atendida en la consulta externa de centros de referencia hematológica del nororiente colombiano, 2014 : sub-estudio de la iniciativa ECHOS (Estudio colombiano en hemofilia y osteoporosis)

Introducción: La hemofilia es un desorden hemorrágico hereditario raro ligado al cromosoma x, producido por mutaciones en el gen F8 (hemofilia A o hemofilia clásica) o el gen F9 (hemofilia B) y caracterizado por una deficiencia en la actividad de los factores de coagulación: VIII o IX respectivament...

Full description

Autores:: Acevedo Rueda, Sandra Milena

Tipo de recurso:

Fecha de publicación:: 2014

Institución:: Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNAB

Repositorio:: Repositorio UNAB

Idioma:: spa

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description	Introducción: La hemofilia es un desorden hemorrágico hereditario raro ligado al cromosoma x, producido por mutaciones en el gen F8 (hemofilia A o hemofilia clásica) o el gen F9 (hemofilia B) y caracterizado por una deficiencia en la actividad de los factores de coagulación: VIII o IX respectivamente, cuya prevalencia se estima entre 1/10.000 hasta 1/ 20.000 hombres. La hemofilia A es más frecuente con 1/5.000-10.000 varones. 1 Las hemartrosis, representan un 65-80% de todas las hemorragias y generan a largo plazo, artropatía degenerativa, que llevan a deterioro de la función osteomuscular y de la calidad de vida.1,2 Objetivos: Realizar una descripción detallada de las características demográficas, clínicas, prevalencia de osteopenia u osteoporosis, marcadores séricos de resorción ósea, hábitos y estilo de vida de 40 hombres mayores de 5 años con hemofilia A y B, pertenecientes al estudio ECHOS, avalado por COLCIENCIAS. Materiales y métodos: Se digitó en Excel versión 2003 y se procesó información en el paquete estadístico de STATA Versión 9,2. Se describieron las variables cualitativas mediante distribuciones de frecuencias y porcentuales, variables cuantitativas con medidas de tendencia central (promedio, mediana) y medidas de dispersión (desviación estándar y rango intercuartílico). Resultados: Fueron analizados 40 hombres entre 5 y 72 años, con una mediana de 19 años (RIQ 14-29), provenientes en su mayoría de Santander (83%). Nueve de cada 10 eran de zona urbana y el 93% correspondía a estrato socioeconómico bajo (1,2 o 3). El 85% (n=34) correspondió a pacientes con hemofilia A y el 15%, pacientes con hemofilia B (n=6). El 62% (n=24) de los pacientes con hemofilia, correspondió a hemofilia severa, 33% (n=13) a hemofilia moderada y el 5% (n=3) a hemofilia leve. Los sitios anatómicos más frecuentes del primer episodio de sangrado fueron los tejidos blandos, seguido por la orofaringe, el sistema osteomuscular y el tracto gastrointestinal/intra-abdominal. Se realizó densitometría ósea a 34 de los 40 pacientes, y teniendo en cuenta el Z-Score; 12 pacientes (32%) presentaron baja densidad mineral ósea y 22 (68%) tuvieron resultado normal. Las complicaciones articulares más frecuentes fueron en el hemicuerpo derecho, y las articulaciones más comprometidas fueron rodilla, codo y tobillo, respectivamente. El 45% de los pacientes reportó actividad física baja evaluada mediante la encuesta global para la actividad física (GPAQ, por sus siglas en inglés) y 25%, actividad física vigorosa. El promedio de los adultos obtuvo un grado leve de dependencia funcional en la escala (FISH, por sus siglas en inglés).El promedio de los menores de 18 años, obtuvo puntaje para dependencia funcional leve. Conclusiones: La hemofilia es una entidad poco frecuente pero con alto impacto en la funcionalidad y calidad de vida de los pacientes. Los datos del presente trabajo, son similares a los de otros estudios a nivel mundial. En nuestro medio no se cuenta con herramientas validadas para evaluar el grado de dependencia funcional ó actividad física en pacientes con hemofilia. El diagnóstico oportuno de los casos con hemofilia y la identificación de factores de riesgo para baja masa ósea; reducirá costos, ahorrará recursos y disminuirá el número de situaciones asociadas a deterioro de la vida de los pacientes con hemofilia en Colombia.
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La hemofilia A es más frecuente con 1/5.000-10.000 varones. 1 Las hemartrosis, representan un 65-80% de todas las hemorragias y generan a largo plazo, artropatía degenerativa, que llevan a deterioro de la función osteomuscular y de la calidad de vida.1,2 Objetivos: Realizar una descripción detallada de las características demográficas, clínicas, prevalencia de osteopenia u osteoporosis, marcadores séricos de resorción ósea, hábitos y estilo de vida de 40 hombres mayores de 5 años con hemofilia A y B, pertenecientes al estudio ECHOS, avalado por COLCIENCIAS. Materiales y métodos: Se digitó en Excel versión 2003 y se procesó información en el paquete estadístico de STATA Versión 9,2. Se describieron las variables cualitativas mediante distribuciones de frecuencias y porcentuales, variables cuantitativas con medidas de tendencia central (promedio, mediana) y medidas de dispersión (desviación estándar y rango intercuartílico). Resultados: Fueron analizados 40 hombres entre 5 y 72 años, con una mediana de 19 años (RIQ 14-29), provenientes en su mayoría de Santander (83%). Nueve de cada 10 eran de zona urbana y el 93% correspondía a estrato socioeconómico bajo (1,2 o 3). El 85% (n=34) correspondió a pacientes con hemofilia A y el 15%, pacientes con hemofilia B (n=6). El 62% (n=24) de los pacientes con hemofilia, correspondió a hemofilia severa, 33% (n=13) a hemofilia moderada y el 5% (n=3) a hemofilia leve. Los sitios anatómicos más frecuentes del primer episodio de sangrado fueron los tejidos blandos, seguido por la orofaringe, el sistema osteomuscular y el tracto gastrointestinal/intra-abdominal. Se realizó densitometría ósea a 34 de los 40 pacientes, y teniendo en cuenta el Z-Score; 12 pacientes (32%) presentaron baja densidad mineral ósea y 22 (68%) tuvieron resultado normal. Las complicaciones articulares más frecuentes fueron en el hemicuerpo derecho, y las articulaciones más comprometidas fueron rodilla, codo y tobillo, respectivamente. El 45% de los pacientes reportó actividad física baja evaluada mediante la encuesta global para la actividad física (GPAQ, por sus siglas en inglés) y 25%, actividad física vigorosa. El promedio de los adultos obtuvo un grado leve de dependencia funcional en la escala (FISH, por sus siglas en inglés).El promedio de los menores de 18 años, obtuvo puntaje para dependencia funcional leve. Conclusiones: La hemofilia es una entidad poco frecuente pero con alto impacto en la funcionalidad y calidad de vida de los pacientes. Los datos del presente trabajo, son similares a los de otros estudios a nivel mundial. En nuestro medio no se cuenta con herramientas validadas para evaluar el grado de dependencia funcional ó actividad física en pacientes con hemofilia. El diagnóstico oportuno de los casos con hemofilia y la identificación de factores de riesgo para baja masa ósea; reducirá costos, ahorrará recursos y disminuirá el número de situaciones asociadas a deterioro de la vida de los pacientes con hemofilia en Colombia.EspecializaciónIntroduction: Hemophilia is an inherited bleeding disorder rare, X-linked, caused by mutations in the F8 gene (hemophilia A or classic hemophilia) or the F9 gene (hemophilia B), characterized by a deficiency in the activity of the coagulation factors: VIII or IX, respectively, with an estimated prevalence between 1 / 10000-1 / 20,000 men. 1 Hemophilia A is more common (1 / 5,000-10,000 men). Haemarthroses, represent 65-80% of the bleeding and long-term degenerative joint disease, leading to deterioration of the musculoskeletal function and quality of life. 1,2 Objectives: To make a description of the demographic and clinical features, prevalence of osteopenia or osteoporosis, serum markers of bone resorption, habits and lifestyle of forty men older than 5 years-old with hemophilia A and B, belonging to the ECHOS study, supported by COLCIENCIAS. Methods: Data were entered into Excel, version 2003. Information was processed in the statistical package STATA, version 9.2. Qualitative variables were described using frequency distributions and percentages, quantitative variables with measures of central tendency (mean, median) and measures of dispersion (standard deviation and interquartile range). Results: Forty men were analyzed; between 5 and 72 years-old, with a median of 19 (IQR 14-29), coming mainly from Santander (83%). Nine of 10 were from urban areas and 93% were low socioeconomic status (1, 2 or 3). 85% (n = 34) corresponded to patients with hemophilia A and 15% were patients with hemophilia B (n = 6). The 62% (n = 24) of patients with hemophilia, corresponded to severe hemophilia, 33% (n = 13) to moderate hemophilia and 5% (n = 3) to mild hemophilia. The most common anatomic sites of the first bleeding episode were: soft tissues, followed by the oropharynx, the musculoskeletal system and gastrointestinal / intra-abdominal tract. Bone densitometry was performed on 34 of the 40 patients, and considering the Z-Score, 12 patients (32%) had low bone mineral density and 22 patients (68%) had normal results. The most frequent joint complications were on the right hemi body, and the most affected joints were knee, elbow and ankle, respectively. The 45% of patients reported low physical activity assessed by the Global Survey for Physical Activity (GPAQ) and 25%, vigorous physical activity. The average adult scored a mild degree of Functional Dependence on the Scale (FISH) . The average 18 years-old patients, earned a score for mild functional dependence. Conclusions: Hemophilia is a rare, but high impact on the functionality and quality of life of patients entity. The data of this study are similar to those of other studies worldwide. In our environment has not validated tools to assess the degree of functional dependence or physical activity in patients with hemophilia. Early diagnosis of hemophilia cases and identification of risk factors for low bone mass; reduce costs, save resources and reduce the number of situations associated with deterioration of life of patients with hemophilia in Colombia.Modalidad Presencialapplication/pdfspahttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/Abierto (Texto Completo)info:eu-repo/semantics/openAccesshttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2Atribución-NoComercial-SinDerivadas 2.5 ColombiaEstudio descriptivo de una población de hombres mayores de 5 años con hemofilia, atendida en la consulta externa de centros de referencia hematológica del nororiente colombiano, 2014 : sub-estudio de la iniciativa ECHOS (Estudio colombiano en hemofilia y osteoporosis)Descriptive study of a population of men older than 5 years with hemophilia, attended in the outpatient clinic of hematological reference centers in the colombian northeast, 2014: sub-study of the ECHOS initiative (Colombian study on hemophilia and osteoporosis)Especialista en Medicina InternaUniversidad Autónoma de Bucaramanga UNABFacultad Ciencias de la SaludEspecialización en Medicina Internainfo:eu-repo/semantics/masterThesisTesishttp://purl.org/redcol/resource_type/TMMedical careHemophiliaBlood coagulation disordersMedicineInternal medicineInvestigationsComplicationsPatientsPrevention and controlDemographic and clinical featuresBone densityFunctional dependencePhysical activityAtención médicaHemofiliaTrastornos de la coagulación sanguíneaMedicinaMedicina internaInvestigacionesComplicacionesPacientesPrevención y controlCaracterísticas demográficas y clínicasDensidad mineral óseaIndependencia funcionalActividad físicaAcevedo Rueda. Sandra Milena (2014). Estudio descriptivo de una población de hombres mayores de 5 años con hemofilia, atendida en la consulta externa de centros de referencia hematológica del nororiente colombiano, 2014 : sub-estudio de la iniciativa ECHOS (Estudio colombiano en hemofilia y osteoporosis). Bucaramanga (Santander, Colombia) : Universidad Autónoma de Bucaramanga UNAB1 Plug I, Eveline P, Mauser-Bunschoten EP, Annette H, Bröcker T , VriendsT, Kristian H, et al Bleeding in carriers of hemophilia. Blood 2006; 108:52-6.2 George M. Inherited Coagulation Disorder in Wintrobe Clinical Hematology. 12th ed. Philadelphia, Pennsylvania: Lippincott Williams and Wilkins; 2008: 1683 – 1733.3 Darby SC, Kan SW, Spooner RJ, Giangrande PLF, Frank G. H. Hill, Charles R. M. Mortality rates, life expectancy and causes of death in people with hemophilia A or B in the United Kingdom who were not infected with HIV. Blood 2007; 110:815-25.4 Aznar JA, Magallon M. 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Estudio descriptivo de una población de hombres mayores de 5 años con hemofilia, atendida en la consulta externa de centros de referencia hematológica del nororiente colombiano, 2014 : sub-estudio de la iniciativa ECHOS (Estudio colombiano en hemofilia y osteoporosis)

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