Estudio descriptivo de una población de hombres mayores de 5 años con hemofilia, atendida en la consulta externa de centros de referencia hematológica del nororiente colombiano, 2014 : sub-estudio de la iniciativa ECHOS (Estudio colombiano en hemofilia y osteoporosis)

Introducción: La hemofilia es un desorden hemorrágico hereditario raro ligado al cromosoma x, producido por mutaciones en el gen F8 (hemofilia A o hemofilia clásica) o el gen F9 (hemofilia B) y caracterizado por una deficiencia en la actividad de los factores de coagulación: VIII o IX respectivament...

Full description

Autores:: Acevedo Rueda, Sandra Milena

Tipo de recurso:

Fecha de publicación:: 2014

Institución:: Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNAB

Repositorio:: Repositorio UNAB

Idioma:: spa

Description
Summary:	Introducción: La hemofilia es un desorden hemorrágico hereditario raro ligado al cromosoma x, producido por mutaciones en el gen F8 (hemofilia A o hemofilia clásica) o el gen F9 (hemofilia B) y caracterizado por una deficiencia en la actividad de los factores de coagulación: VIII o IX respectivamente, cuya prevalencia se estima entre 1/10.000 hasta 1/ 20.000 hombres. La hemofilia A es más frecuente con 1/5.000-10.000 varones. 1 Las hemartrosis, representan un 65-80% de todas las hemorragias y generan a largo plazo, artropatía degenerativa, que llevan a deterioro de la función osteomuscular y de la calidad de vida.1,2 Objetivos: Realizar una descripción detallada de las características demográficas, clínicas, prevalencia de osteopenia u osteoporosis, marcadores séricos de resorción ósea, hábitos y estilo de vida de 40 hombres mayores de 5 años con hemofilia A y B, pertenecientes al estudio ECHOS, avalado por COLCIENCIAS. Materiales y métodos: Se digitó en Excel versión 2003 y se procesó información en el paquete estadístico de STATA Versión 9,2. Se describieron las variables cualitativas mediante distribuciones de frecuencias y porcentuales, variables cuantitativas con medidas de tendencia central (promedio, mediana) y medidas de dispersión (desviación estándar y rango intercuartílico). Resultados: Fueron analizados 40 hombres entre 5 y 72 años, con una mediana de 19 años (RIQ 14-29), provenientes en su mayoría de Santander (83%). Nueve de cada 10 eran de zona urbana y el 93% correspondía a estrato socioeconómico bajo (1,2 o 3). El 85% (n=34) correspondió a pacientes con hemofilia A y el 15%, pacientes con hemofilia B (n=6). El 62% (n=24) de los pacientes con hemofilia, correspondió a hemofilia severa, 33% (n=13) a hemofilia moderada y el 5% (n=3) a hemofilia leve. Los sitios anatómicos más frecuentes del primer episodio de sangrado fueron los tejidos blandos, seguido por la orofaringe, el sistema osteomuscular y el tracto gastrointestinal/intra-abdominal. Se realizó densitometría ósea a 34 de los 40 pacientes, y teniendo en cuenta el Z-Score; 12 pacientes (32%) presentaron baja densidad mineral ósea y 22 (68%) tuvieron resultado normal. Las complicaciones articulares más frecuentes fueron en el hemicuerpo derecho, y las articulaciones más comprometidas fueron rodilla, codo y tobillo, respectivamente. El 45% de los pacientes reportó actividad física baja evaluada mediante la encuesta global para la actividad física (GPAQ, por sus siglas en inglés) y 25%, actividad física vigorosa. El promedio de los adultos obtuvo un grado leve de dependencia funcional en la escala (FISH, por sus siglas en inglés).El promedio de los menores de 18 años, obtuvo puntaje para dependencia funcional leve. Conclusiones: La hemofilia es una entidad poco frecuente pero con alto impacto en la funcionalidad y calidad de vida de los pacientes. Los datos del presente trabajo, son similares a los de otros estudios a nivel mundial. En nuestro medio no se cuenta con herramientas validadas para evaluar el grado de dependencia funcional ó actividad física en pacientes con hemofilia. El diagnóstico oportuno de los casos con hemofilia y la identificación de factores de riesgo para baja masa ósea; reducirá costos, ahorrará recursos y disminuirá el número de situaciones asociadas a deterioro de la vida de los pacientes con hemofilia en Colombia.

Estudio descriptivo de una población de hombres mayores de 5 años con hemofilia, atendida en la consulta externa de centros de referencia hematológica del nororiente colombiano, 2014 : sub-estudio de la iniciativa ECHOS (Estudio colombiano en hemofilia y osteoporosis)

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