Presentación de un caso con múltiples malformaciones congénitas: asociación VACTERL
La asociación VACTERL es un conjunto de malformaciones congénitas que ocurre en varias combinaciones, entre las cuales encontramos: malformaciones Vertebrales, atresia Anal, anomalÍas Cardiovasculares, fistula Traqueo esofágica, atresia Esofágica, malformaciones Renales y displasia de las extremidad...
- Autores:
-
Martinez Rueda, Silvia Cristina
Rincon Arenas, Laura Andrea
Rueda Zambrano, Fabián Alberto
- Tipo de recurso:
- Article of journal
- Fecha de publicación:
- 2011
- Institución:
- Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNAB
- Repositorio:
- Repositorio UNAB
- Idioma:
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- OAI Identifier:
- oai:repository.unab.edu.co:20.500.12749/10210
- Acceso en línea:
- http://hdl.handle.net/20.500.12749/10210
- Palabra clave:
- Association VACTER
Ciencias de la salud
Medicina
Ciencias medicas
Asociación VACTER
VATER
VACTERL
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La asociación VACTERL es un conjunto de malformaciones congénitas que ocurre en varias combinaciones, entre las cuales encontramos: malformaciones Vertebrales, atresia Anal, anomalÍas Cardiovasculares, fistula Traqueo esofágica, atresia Esofágica, malformaciones Renales y displasia de las extremidades (Limb), fundamentalmente en el hueso radial. Para su diagnóstico se requiere la presencia de, al menos, tres de los siete criterios enumerados y se realiza por medio de ecografía a partir de la semana 18 de gestación. Aun no se ha reconocido etiología específica para esta patología; se cree que es producto de una influencia teratogénica entre la cuarta y octava semana de gestación. El pronóstico de estos pacientes es muy pobre, ya que fallece el 50-85% de los niños en el primer año de vida, sobreviviendo después del primer año de vida solo un 12-15%. |
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Aun no se ha reconocido etiología específica para esta patología; se cree que es producto de una influencia teratogénica entre la cuarta y octava semana de gestación. El pronóstico de estos pacientes es muy pobre, ya que fallece el 50-85% de los niños en el primer año de vida, sobreviviendo después del primer año de vida solo un 12-15%.The VACTERL association is a set of congenital malformations that occurs in various combinations, among which we find: Vertebral malformations, Anal atresia, Cardiovascular anomalies, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal malformations and limb dysplasia (Limb), mainly in the radial bone. For its diagnosis, the presence of at least three of the seven criteria listed is required and is performed by ultrasound starting at week 18 of gestation. A specific etiology for this pathology has not yet been recognized; It is believed to be the product of a teratogenic influence between the fourth and eighth week of gestation. The prognosis of these patients is very poor, since 50-85% of children die in the first year of life, with only 12-15% surviving after the first year of life.application/pdfspaUniversidad Autónoma de Bucaramanga UNABFacultad Ciencias de la SaludPregrado Medicinahttps://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/article/view/1297/1472Https://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/article/view/1297/1473https://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/article/view/1297Dusmet M, Feitet F, Crusit A, Cox JN. VATER association: report of a case with three unreported malformations. Human Genet 1986; 57-60Álvarez F. Cuadro polimalformativo en un recién nacido. Asociación VACTERLcon bazo supranumerario, An Pediatr (Barc) 2008; 69:577-92Shaw-SmithC.Oesophagealatresia,tracheooesophagealfistula,andtheVACTERL association: review of genetics and epidemiology. J Med Genet 2006; 43:545-4Ávila l, Domínguez J, Hernández H, Montoya R, Valdés AL, et al. Cardiopatía congénita más frecuente en asociación vacter. Hospital Para El Niño, IMIEM. Toluca,EstadodeMéxico.http://salud.edomex.gob.mx/imiem/doc/abstrac07.pdf , mayo 2011Hatemi AC, Gursoy M, Ceviker K, Tongut A, Cetin G, Celebi S, et al. Ventricular septal defect closure in a patient with VACTERLSyndrome. Texas Heart Instit 2008; 35:203-5Cunningham MA, Charles G, Boachie-Adje O. Posterior vertebralcolumnresectionforVATER/VACTERLassociated spinal deformity: Acase report. Department of Orthopaedic Surgery, Scoliosis Service, Hospital for Special Surgery, HSS journal. 2007; 3:71-6.PadillaF,MoralesM,GhunsaN.Asociacionvácter/váter.http://www.ginecoguayas.com/articulos/medicos/Asociaci%F3n%20Vater-Vacter.pdf,mayo2011AsociaciónVacterl.Enero2011,INFOGENhttp://www.infogen.org.mx/Infogen1/servlet/CtrlVerArt?clvart=9258, mayo 2011Merlob P, Naor N. Drug induced VATER association: is dibenzepin a possible cause? 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