Displacia septoóptica (Sindrome de Morsier)

Se presentan dos casos de displasia septoóotica o Síndrome de Morsier, una entidad del sistema nervioso que sólo se puede confirmar por medio de neuroimágenes. Estas consisten en ausencia de septum pellucidum, agenesia de cuerpo calloso, atrofia cerebelosa, porencefalia, dilatación ventricular y lip...

Full description

Autores:
Lubinus Badillo, Federico
Castilla Pinilla, Campo E
Tipo de recurso:
Article of journal
Fecha de publicación:
2003
Institución:
Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNAB
Repositorio:
Repositorio UNAB
Idioma:
spa
OAI Identifier:
oai:repository.unab.edu.co:20.500.12749/10515
Acceso en línea:
http://hdl.handle.net/20.500.12749/10515
Palabra clave:
Ciencias biomédicas
Ciencias de la vida
Innovaciones en salud
Investigaciones
Health Sciences
Medicine
Medical Sciences
Biomedical Sciences
Life Sciences
Innovations in health
Research
Septo-optic dysplasia
Morsier syndrome
Agenesis of the corpus callosum
Ciencias médicas
Ciencias de la salud
Medicina
Displasia septoóptica
Síndrome de Morsier
Agenesia del cuerpo calloso
Rights
License
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/
id UNAB2_71d77bd4514b1bab1016f6ced636537a
oai_identifier_str oai:repository.unab.edu.co:20.500.12749/10515
network_acronym_str UNAB2
network_name_str Repositorio UNAB
repository_id_str
dc.title.spa.fl_str_mv Displacia septoóptica (Sindrome de Morsier)
dc.title.translated.eng.fl_str_mv Septo-optic dysplasia (Morsier syndrome)
title Displacia septoóptica (Sindrome de Morsier)
spellingShingle Displacia septoóptica (Sindrome de Morsier)
Ciencias biomédicas
Ciencias de la vida
Innovaciones en salud
Investigaciones
Health Sciences
Medicine
Medical Sciences
Biomedical Sciences
Life Sciences
Innovations in health
Research
Septo-optic dysplasia
Morsier syndrome
Agenesis of the corpus callosum
Ciencias médicas
Ciencias de la salud
Medicina
Displasia septoóptica
Síndrome de Morsier
Agenesia del cuerpo calloso
title_short Displacia septoóptica (Sindrome de Morsier)
title_full Displacia septoóptica (Sindrome de Morsier)
title_fullStr Displacia septoóptica (Sindrome de Morsier)
title_full_unstemmed Displacia septoóptica (Sindrome de Morsier)
title_sort Displacia septoóptica (Sindrome de Morsier)
dc.creator.fl_str_mv Lubinus Badillo, Federico
Castilla Pinilla, Campo E
dc.contributor.author.spa.fl_str_mv Lubinus Badillo, Federico
Castilla Pinilla, Campo E
dc.subject.none.fl_str_mv Ciencias biomédicas
Ciencias de la vida
Innovaciones en salud
Investigaciones
topic Ciencias biomédicas
Ciencias de la vida
Innovaciones en salud
Investigaciones
Health Sciences
Medicine
Medical Sciences
Biomedical Sciences
Life Sciences
Innovations in health
Research
Septo-optic dysplasia
Morsier syndrome
Agenesis of the corpus callosum
Ciencias médicas
Ciencias de la salud
Medicina
Displasia septoóptica
Síndrome de Morsier
Agenesia del cuerpo calloso
dc.subject.keywords.eng.fl_str_mv Health Sciences
Medicine
Medical Sciences
Biomedical Sciences
Life Sciences
Innovations in health
Research
Septo-optic dysplasia
Morsier syndrome
Agenesis of the corpus callosum
dc.subject.lemb.spa.fl_str_mv Ciencias médicas
Ciencias de la salud
Medicina
dc.subject.proposal.spa.fl_str_mv Displasia septoóptica
Síndrome de Morsier
Agenesia del cuerpo calloso
description Se presentan dos casos de displasia septoóotica o Síndrome de Morsier, una entidad del sistema nervioso que sólo se puede confirmar por medio de neuroimágenes. Estas consisten en ausencia de septum pellucidum, agenesia de cuerpo calloso, atrofia cerebelosa, porencefalia, dilatación ventricular y lipomas o quistes cerebrales, junto con neurohipófisis ectópica, aplásica o hipoplásica. El cuadro clínico es variable, dependiendo del grado de compro-miso del nervio óptico, la función hipotalamica y las alteraciones asociadas. El pronóstico en general es bueno. [Lubinus F, Castillo CE. Displasia septoóptica (Sindrome de Morsier).
publishDate 2003
dc.date.issued.none.fl_str_mv 2003-08-08
dc.date.accessioned.none.fl_str_mv 2020-10-27T14:22:16Z
dc.date.available.none.fl_str_mv 2020-10-27T14:22:16Z
dc.type.coar.fl_str_mv http://purl.org/coar/resource_type/c_2df8fbb1
dc.type.coarversion.fl_str_mv http://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85
dc.type.driver.none.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
dc.type.local.spa.fl_str_mv Artículo
dc.type.coar.none.fl_str_mv http://purl.org/coar/resource_type/c_6501
dc.type.redcol.none.fl_str_mv http://purl.org/redcol/resource_type/ART
format http://purl.org/coar/resource_type/c_6501
dc.identifier.issn.none.fl_str_mv 2382-4603
0123-7047
dc.identifier.uri.none.fl_str_mv http://hdl.handle.net/20.500.12749/10515
dc.identifier.instname.spa.fl_str_mv instname:Universidad Autónoma de Bucaramanga UNAB
dc.identifier.repourl.none.fl_str_mv repourl:https://repository.unab.edu.co
identifier_str_mv 2382-4603
0123-7047
instname:Universidad Autónoma de Bucaramanga UNAB
repourl:https://repository.unab.edu.co
url http://hdl.handle.net/20.500.12749/10515
dc.language.iso.spa.fl_str_mv spa
language spa
dc.relation.none.fl_str_mv https://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/article/view/260/243
dc.relation.uri.none.fl_str_mv https://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/article/view/260
dc.relation.references.spa.fl_str_mv Barkovich AJ. Pediatric neuroimagin. Phyladelphia, Raven Press 1995: 236-8
De Morsier G. Etudes sur les dysraphies, cranioencéfaliques III. Agénésie du septum pallucidum avec malformation du tra-cus optique. La displásie septo-optiqué. Schweiz Arch Neurol Psychiatr 1956; 77:267-92
Benner JD, Presla MW, Gratz E, Joslyn J, Schwartz M, Kelman S. Septo optic dysplasia in two siblings. Am J Ophthal 1990; 109:632-7
Mitchell Q, Zacharin MR, Scheffer E. Ectopic posterior pituitary lobe and periventricular heterotopia: cerebral malformations with the same underlying mechanism? Am J Neuroradiol 2002; 23:1475-81
Lubinsky S. Septooptic dysplasia is a vascular disrupcion se-cuence. Am J Med Genetics 1997; 9:235- 6.
Willnow S, Kiess W, Butenandt O, Dorr HG, Ender A, Strasser-Vogel B, et al. Endocrine disorders in septo optic dysplasia (De Morsier syndrome) – evaluation and follow up of 18 patients. Eur J Pediatr 1996;155:179-84
Martínez-Sánchez L, Arce A, Caritg-Bosch J, Campistol J, Pavia, Gean Molins E. Displasia septoóptica. Rev Neurol 2002; 35:439-42
Lan KY, Tam W, Lam PKL, Wood BP. Septo optic dysplasia. Am J Dis Child 1993; 147:71-2
Cameron FJ, Khadilkar VV, Stanhope R. Pituitary disfunction, morbidity and mortality with congenital midline malformation of the cerebrum. Eur J Pediatr 1999; 158:97-102
De Morsier HD. Hypoplasia of the pituitary and adrenal cortex. JPediatr 1956;48:633
Sheehan AG, Martin SR, Stephure D, Scott RB. Neonatal cholesthasis, hypoglycemia and congenital hypopituitarism. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1992; 14: 426-30
Sener-R. Septo-optic dysplasia associated with cerebral cortical dysplasia (cortico-septo-optic dysplasia). J Neuroradiol 1996; 23:245-7
Miller SP, Shevel MI, Patenaude Y, Poulin C, O ́Gorman AM. Septo-optic dysplasia plus: A spectrum of malformations of cortical development. Neurology 2000; 54:1701-3
Sener R. Septo-optic dysplasia (de Morsier’s syndrome) associated with total callosal absence. A new type of the anomaly. J Neuroradiol 1996; 23:79-81
Gilbert JD, Scott G, Byard RW. Septo optic dysplasia and unexpected adult death – an autopsy approach. J Forensic Sci 2001; 46:913-
Brodsky MC, Conte FA, Taylor D. Sudden death in septo-optic dysplasia :Report of 5 cases. Arch Opthal 1997; 115:66-70
dc.rights.coar.fl_str_mv http://purl.org/coar/access_right/c_abf2
dc.rights.uri.none.fl_str_mv http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/
rights_invalid_str_mv http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/
http://purl.org/coar/access_right/c_abf2
dc.format.mimetype.spa.fl_str_mv application/pdf
dc.publisher.none.fl_str_mv Universidad Autónoma de Bucaramanga UNAB
dc.publisher.faculty.spa.fl_str_mv Facultad Ciencias de la Salud
dc.publisher.program.spa.fl_str_mv Pregrado Medicina
publisher.none.fl_str_mv Universidad Autónoma de Bucaramanga UNAB
dc.source.none.fl_str_mv MedUNAB; Vol. 6 Núm. 17 (2003): Especial Pediatría; 98-101
institution Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNAB
bitstream.url.fl_str_mv https://repository.unab.edu.co/bitstream/20.500.12749/10515/1/2003_Displacia_septo%c3%b3ptica.pdf
https://repository.unab.edu.co/bitstream/20.500.12749/10515/2/2003_Displacia_septo%c3%b3ptica.pdf.jpg
bitstream.checksum.fl_str_mv d165613fc132ed76b59dff1d72701eb8
c868f1e25ceefc1a4dddf8997b04586d
bitstream.checksumAlgorithm.fl_str_mv MD5
MD5
repository.name.fl_str_mv Repositorio Institucional | Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNAB
repository.mail.fl_str_mv repositorio@unab.edu.co
_version_ 1814277805998866432
spelling Lubinus Badillo, Federico94a26d56-2a2a-4e53-8066-cad97e328b7dCastilla Pinilla, Campo Eeb3c3e2b-63fe-4564-b9d2-bc7cd640f9132020-10-27T14:22:16Z2020-10-27T14:22:16Z2003-08-082382-46030123-7047http://hdl.handle.net/20.500.12749/10515instname:Universidad Autónoma de Bucaramanga UNABrepourl:https://repository.unab.edu.coSe presentan dos casos de displasia septoóotica o Síndrome de Morsier, una entidad del sistema nervioso que sólo se puede confirmar por medio de neuroimágenes. Estas consisten en ausencia de septum pellucidum, agenesia de cuerpo calloso, atrofia cerebelosa, porencefalia, dilatación ventricular y lipomas o quistes cerebrales, junto con neurohipófisis ectópica, aplásica o hipoplásica. El cuadro clínico es variable, dependiendo del grado de compro-miso del nervio óptico, la función hipotalamica y las alteraciones asociadas. El pronóstico en general es bueno. [Lubinus F, Castillo CE. Displasia septoóptica (Sindrome de Morsier).Two cases of septootic dysplasia or Morsier Syndrome are presented, an entity of the nervous system that can only be confirmed through neuroimaging. These consist of absence of septum pellucidum, agenesis of the corpus callosum, cerebellar atrophy, porencephaly, ventricular dilation and cerebral lipomas or cysts, together with ectopic, aplastic or hypoplastic neurohypophysis. The clinical picture is variable, depending on the degree of optic nerve involvement, hypothalamic function and associated alterations. The general prognosis is good. [Lubinus F, Castillo CE. Septo-optic dysplasia (Morsier syndrome).application/pdfspaUniversidad Autónoma de Bucaramanga UNABFacultad Ciencias de la SaludPregrado Medicinahttps://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/article/view/260/243https://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/article/view/260Barkovich AJ. Pediatric neuroimagin. Phyladelphia, Raven Press 1995: 236-8De Morsier G. Etudes sur les dysraphies, cranioencéfaliques III. Agénésie du septum pallucidum avec malformation du tra-cus optique. La displásie septo-optiqué. Schweiz Arch Neurol Psychiatr 1956; 77:267-92Benner JD, Presla MW, Gratz E, Joslyn J, Schwartz M, Kelman S. Septo optic dysplasia in two siblings. Am J Ophthal 1990; 109:632-7Mitchell Q, Zacharin MR, Scheffer E. Ectopic posterior pituitary lobe and periventricular heterotopia: cerebral malformations with the same underlying mechanism? Am J Neuroradiol 2002; 23:1475-81Lubinsky S. Septooptic dysplasia is a vascular disrupcion se-cuence. Am J Med Genetics 1997; 9:235- 6.Willnow S, Kiess W, Butenandt O, Dorr HG, Ender A, Strasser-Vogel B, et al. Endocrine disorders in septo optic dysplasia (De Morsier syndrome) – evaluation and follow up of 18 patients. Eur J Pediatr 1996;155:179-84Martínez-Sánchez L, Arce A, Caritg-Bosch J, Campistol J, Pavia, Gean Molins E. Displasia septoóptica. Rev Neurol 2002; 35:439-42Lan KY, Tam W, Lam PKL, Wood BP. Septo optic dysplasia. Am J Dis Child 1993; 147:71-2Cameron FJ, Khadilkar VV, Stanhope R. Pituitary disfunction, morbidity and mortality with congenital midline malformation of the cerebrum. Eur J Pediatr 1999; 158:97-102De Morsier HD. Hypoplasia of the pituitary and adrenal cortex. JPediatr 1956;48:633Sheehan AG, Martin SR, Stephure D, Scott RB. Neonatal cholesthasis, hypoglycemia and congenital hypopituitarism. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1992; 14: 426-30Sener-R. Septo-optic dysplasia associated with cerebral cortical dysplasia (cortico-septo-optic dysplasia). J Neuroradiol 1996; 23:245-7Miller SP, Shevel MI, Patenaude Y, Poulin C, O ́Gorman AM. Septo-optic dysplasia plus: A spectrum of malformations of cortical development. Neurology 2000; 54:1701-3Sener R. Septo-optic dysplasia (de Morsier’s syndrome) associated with total callosal absence. A new type of the anomaly. J Neuroradiol 1996; 23:79-81Gilbert JD, Scott G, Byard RW. Septo optic dysplasia and unexpected adult death – an autopsy approach. J Forensic Sci 2001; 46:913-Brodsky MC, Conte FA, Taylor D. Sudden death in septo-optic dysplasia :Report of 5 cases. Arch Opthal 1997; 115:66-70http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/http://purl.org/coar/access_right/c_abf2MedUNAB; Vol. 6 Núm. 17 (2003): Especial Pediatría; 98-101Ciencias biomédicasCiencias de la vidaInnovaciones en saludInvestigacionesHealth SciencesMedicineMedical SciencesBiomedical SciencesLife SciencesInnovations in healthResearchSepto-optic dysplasiaMorsier syndromeAgenesis of the corpus callosumCiencias médicasCiencias de la saludMedicinaDisplasia septoópticaSíndrome de MorsierAgenesia del cuerpo callosoDisplacia septoóptica (Sindrome de Morsier)Septo-optic dysplasia (Morsier syndrome)info:eu-repo/semantics/articleArtículohttp://purl.org/coar/resource_type/c_6501http://purl.org/coar/resource_type/c_2df8fbb1http://purl.org/redcol/resource_type/ARThttp://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85ORIGINAL2003_Displacia_septoóptica.pdf2003_Displacia_septoóptica.pdfArticuloapplication/pdf428193https://repository.unab.edu.co/bitstream/20.500.12749/10515/1/2003_Displacia_septo%c3%b3ptica.pdfd165613fc132ed76b59dff1d72701eb8MD51open accessTHUMBNAIL2003_Displacia_septoóptica.pdf.jpg2003_Displacia_septoóptica.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg12368https://repository.unab.edu.co/bitstream/20.500.12749/10515/2/2003_Displacia_septo%c3%b3ptica.pdf.jpgc868f1e25ceefc1a4dddf8997b04586dMD52open access20.500.12749/10515oai:repository.unab.edu.co:20.500.12749/105152023-10-20 22:01:16.305open accessRepositorio Institucional | Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNABrepositorio@unab.edu.co

Publicaciones similares