Púrpura trombótica trombocitopénica. Presentación de casos y discusión
Se describen dos casos de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), el primero con una respuesta excelente a la terapia y el segundo con desenlace fatal debido a la escasez de plasma del grupo AB a pesar de la sospecha y la institución temprana del manejo. La PTTes una entidad con alta mortalidad s...
- Autores:
-
Torres, José D.
Toro, Luis G.
- Tipo de recurso:
- Article of journal
- Fecha de publicación:
- 2008
- Institución:
- Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNAB
- Repositorio:
- Repositorio UNAB
- Idioma:
- spa
- OAI Identifier:
- oai:repository.unab.edu.co:20.500.12749/10315
- Acceso en línea:
- http://hdl.handle.net/20.500.12749/10315
- Palabra clave:
- Ciencias de la salud
Medicina
Ciencias médicas
Ciencias biomédicas
Ciencias de la vida
Innovaciones en salud
Investigaciones
Health Sciences
Medicine
Medical Sciences
Biomedical Sciences
Life Sciences
Innovations in health
Research
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- License
- http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/
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Se describen dos casos de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), el primero con una respuesta excelente a la terapia y el segundo con desenlace fatal debido a la escasez de plasma del grupo AB a pesar de la sospecha y la institución temprana del manejo. La PTTes una entidad con alta mortalidad si no se sospecha con rapidez y se instaura un tratamiento efectivo. La asociación de anemia y trombocitopenia en ausencia de leucopenia, debe alertar al clÍnico; si se confirma anemia hemolÍtica microangiopática más trombocitopenia es un argumento suficiente para iniciar plasmaféresis diaria en presencia o no de sÍntomas neurológicos, renales o fiebre, ya que en todos los pacientes podrÍa no encontrarse la péntada clásica completa de la PTT. El intercambio plasmático con plasma fresco congelado o plasma sobrenadante de crioprecipitado puede ser salvador de la vida en estos pacientes. En la tercera parte de casos,siguen un curso crónico o refractario y se puede emplear inmunosu-presión con rituximab o ciclosporina. La esplenectomÍa es otra alternativa para considerar en los pacientes que no responden a la plasmaféresis.[Torres JD, Toro LG. Púrpura trombótica trombocitopénica. Presentación de casos y discusión. MedUNAB 2008; 11:176-184].Palabras clave: Púrpura trombótica trombocitopénica, Trombocitopenia, Trombosis, Plasmaféresis. |
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La asociación de anemia y trombocitopenia en ausencia de leucopenia, debe alertar al clÍnico; si se confirma anemia hemolÍtica microangiopática más trombocitopenia es un argumento suficiente para iniciar plasmaféresis diaria en presencia o no de sÍntomas neurológicos, renales o fiebre, ya que en todos los pacientes podrÍa no encontrarse la péntada clásica completa de la PTT. El intercambio plasmático con plasma fresco congelado o plasma sobrenadante de crioprecipitado puede ser salvador de la vida en estos pacientes. En la tercera parte de casos,siguen un curso crónico o refractario y se puede emplear inmunosu-presión con rituximab o ciclosporina. La esplenectomÍa es otra alternativa para considerar en los pacientes que no responden a la plasmaféresis.[Torres JD, Toro LG. Púrpura trombótica trombocitopénica. Presentación de casos y discusión. MedUNAB 2008; 11:176-184].Palabras clave: Púrpura trombótica trombocitopénica, Trombocitopenia, Trombosis, Plasmaféresis.Two cases of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) are described, the first with an excellent response to therapy and the second with a fatal outcome due to the shortage of plasma from the AB group despite suspicion and early institution of management. TTP is an entity with high mortality if it is not suspected quickly and effective treatment is instituted. The association of anemia and thrombocytopenia in the absence of leukopenia should alert the clinician; If microangiopathic hemolytic anemia plus thrombocytopenia is confirmed, it is a sufficient argument to start daily plasmapheresis in the presence or absence of neurological, renal symptoms or fever, since in all patients the complete classic pentad of TTP may not be found. Plasma exchange with fresh frozen plasma or cryoprecipitate supernatant plasma may be life-saving in these patients. In a third of cases, they follow a chronic or refractory course and immunosuppression with rituximab or cyclosporine can be used. Splenectomy is another alternative to consider in patients who do not respond to plasmapheresis.[Torres JD, Toro LG. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Presentation of cases and discussion. MedUNAB 2008; 11:176-184].Keywords: Thrombotic thrombocytopenic purpura, Thrombocytopenia, Thrombosis, Plasmapheresis.application/pdfspaUniversidad Autónoma de Bucaramanga UNABFacultad Ciencias de la Saludhttps://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/article/view/79/72https://revistas.unab.edu.co/index.php/medunab/issue/view/9Bell WR,Braine HG,Ness PM.Improved survival in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Clinical experience in 108 patients. N Engl J Med 1991; 325(6):398-403.Rock G, Shumak KH, Sutton DM, Buskard NA, Nair R. Cryosupernatant as replacement fluid for plasma exchange in thrombotic thrombocytopenic purpura. Members of the Canadian Apheresis Group. Br J Haematol 1996; 94:383-6.Torok TJ, Holman RC, Chorba TL.Increasing mortality from thrombotic thrombocytopenic purpura in the United States - analysis of national mortality data, 1968-1991. Am J Hematol 1995; 50:84-90.Miller DP, Kaye JA,Shea K. Incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome. Epidemiology 2004; 15:208-15.Murrin RJA, Murray JA.Thrombotic thrombocytopenic purpura: aetiology, pathophysiology and treatment. Blood Rev 2006; 20:51-60.Sadler JE.Thrombotic thrombocytopenic purpura: a moving target. In:Berliner N, Linker C, Schiffer CA(ed). Hematology 2006. Washington, American Society of Hematology, 2006:415-20.Kwaan HC. Clinicopathologic features of thrombotic thrombocytopenic purpura. Semin Hematol 1987; 24:71-81.Feldman JD, Mardiney MR, Unanue ER. The vascular pathology of thrombotic thrombocytopenic purpura. An immunohistochemical and ultrastructural study. 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Presentación de casos y discusiónThrombotic thrombocytopenic purpura. Case presentation and discussioninfo:eu-repo/semantics/articleArtículohttp://purl.org/coar/resource_type/c_6501http://purl.org/coar/resource_type/c_2df8fbb1http://purl.org/redcol/resource_type/ARThttp://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85ORIGINAL2008_Púrpura_trombótica.pdf2008_Púrpura_trombótica.pdfArtículoapplication/pdf131670https://repository.unab.edu.co/bitstream/20.500.12749/10315/1/2008_P%c3%barpura_tromb%c3%b3tica.pdfa37e6a874972809e024e45967eb1b7f6MD51open accessTHUMBNAIL2008_Púrpura_trombótica.pdf.jpg2008_Púrpura_trombótica.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg9949https://repository.unab.edu.co/bitstream/20.500.12749/10315/2/2008_P%c3%barpura_tromb%c3%b3tica.pdf.jpg6a6b8e6d3e9ab8bd24240ceb788a204bMD52open access20.500.12749/10315oai:repository.unab.edu.co:20.500.12749/103152024-06-07 22:02:11.824open accessRepositorio Institucional | Universidad Autónoma de Bucaramanga - UNABrepositorio@unab.edu.co |