Colangitis esclerosante primaria. Una revisión narrativa

RESUMEN: La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una patología hepática crónica y rara que se caracteriza por la inflamación y fibrosis de los conductos biliares, cuya evolución puede llevar a la cirrosis, hipertensión portal y enfermedad hepática en etapa terminal. Su etiología es desconocida, pero se ha relacionado con factores genéticos y autoinflamatorios. Además, tiene una relación muy estrecha con la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Su presentación clínica es muy inespecífica, sus principales síntomas son el prurito y la fatiga. La prueba estándar para su diagnóstico es la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), donde se observa un aspecto anular ocasionado por estenosis multifocales cortas con segmentos alternos normales o dilatados. Actualmente, no existe ningún tratamiento farmacológico que logre prolongar la supervivencia sin un trasplante de hígado en la CEP. Sólo se puede hacer tratamiento sintomático, especialmente del prurito. El único manejo curativo con el que se cuenta hoy en día es el trasplante hepático, aunque existe un riesgo de recurrencia de la enfermedad. Es muy importante la vigilancia de los trastornos inflamatorios intestinales, la malignidad y la enfermedad metabólica ósea en estos pacientes. Se ha visto que algunos factores, como el diagnóstico temprano, son de buen pronóstico para la enfermedad.

• Autores: Villa Gómez, Cristian Camilo; Velilla Aguirre, Daniel Stiven; Lopera Restrepo, Laura Camila; Hoyos Duque, Sergio Iván
• Tipo de recurso: Review article
• Fecha de publicación: 2020
• Institución: Universidad de Antioquia
• Repositorio: Repositorio UdeA
• Idioma: spa
• OAI Identifier: oai:bibliotecadigital.udea.edu.co:10495/20111
• Acceso en línea: http://hdl.handle.net/10495/20111
• Palabra clave: Colangitis Esclerosante; Cholangitis, Sclerosing; Colangiocarcinoma; Cholangiocarcinoma; Colestasis; Cholestasis; Neoplasias Colorrectales; Colorectal Neoplasms; Colitis Ulcerosa; Ulcerative Colitis; Trasplante de Hígado; Liver Transplantation
• Rights: openAccess
• License: http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/co/