Diagnóstico, manifestaciones clínicas y aspectos bioquímicos que fundamentan el tratamiento nutricional de las glucogenosis que afectan el hígado

RESUMEN: Las enfermedades por almacenamiento del glucógeno, llamadas glucogenosis, conforman un grupo de desórdenes metabólicos hereditarios, en los cuales se altera el metabolismo del glucógeno con el almacenamiento anormal del mismo en algunos órganos especialmente el hígado y el músculo. La glucogenosis se clasifica, de acuerdo con la enzima deficiente, en doce tipos principales y algunos de ellos se diferencian en subtipos. Los tipos de glucogenosis que responden a tratamiento nutricional son aquellos que afectan fundamentamente el hígado, las tipo III, IV ,VI y IX. Por alterar la función hepática, estas enfermedades producen manifestaciones clínicas similares, pero con diferente intensi-dad, según el tipo de enzima deficiente. La identificación de la clase de glucogenosis que afecta al paciente es de gran importancia para orientar el tratamiento, puesto que, la terapia nutricional debe plantearse de manera específica, según la vía metabólica que se altere como consecuencia de la deficiencia enzimática particular.

• Autores: Velásquez Rodríguez, Claudia María; Sepúlveda Hincapié, María Elsy; Yepes Palacio, Nora Luz
• Tipo de recurso: Review article
• Fecha de publicación: 2001
• Institución: Universidad de Antioquia
• Repositorio: Repositorio UdeA
• Idioma: spa
• OAI Identifier: oai:bibliotecadigital.udea.edu.co:10495/21413
• Acceso en línea: http://hdl.handle.net/10495/21413; https://revistas.udea.edu.co/index.php/nutricion/article/view/336523
• Palabra clave: Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno; Glycogen Storage Disease; Dieta; Diet; Hígado; Liver; Glucogenosis; Glycogenosis
• Rights: openAccess
• License: http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/2.5/co/