Síndrome de Alagille: Presentación de un caso

RESUMEN: Se presenta el caso de un paciente con diagnóstico de síndrome de Alagille, quien consultó por colestasis crónica iniciada en el período neonatal y cuyo diagnóstico se estableció a los cinco meses de edad. El paciente tuvo como manifestaciones mayores del síndrome, además de la colestasis, la facies característica, vértebras en mariposa y soplo cardíaco. Como manifestación menor, retardo del crecimiento. El estudio histológico demostró disminución de los conductos biliares interlobulares. El paciente evolucionó con colestasis persistente e hipertensión porta; falleció a la edad de cuatro años por insuficiencia hepática. El estudio postmortem del hígado demostró cirrosis sin cambios neoplásicos.

• Autores: Sepúlveda Hincapié, María Elsy; Yepes Palacio, Nora Luz; Gutiérrez Mendoza, Fernando Alberto
• Tipo de recurso: Article of journal
• Fecha de publicación: 1999
• Institución: Universidad de Antioquia
• Repositorio: Repositorio UdeA
• Idioma: spa
• OAI Identifier: oai:bibliotecadigital.udea.edu.co:10495/18640
• Acceso en línea: http://hdl.handle.net/10495/18640
• Palabra clave: Colestasis; Cholestasis; Síndrome de Alagille; Alagille Syndrome
• Rights: openAccess
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