Caracterización de endocrinopatías en pacientes pediátricos con fibrosis quística atendidos en el Hospital San Vicente Fundación desde enero de 2011 a diciembre de 2020, Medellín, Colombia. (2022)
RESUMEN: Introducción: La edad media de supervivencia de la fibrosis quística (FQ) ha mejorado significativamente en los últimos años, y por esta razón, las complicaciones endocrinas se observan con mayor frecuencia en los pacientes afectados. El objetivo de esta investigación fue evaluar la frecuencia, características clínicas, paraclínicas y el tratamiento de las alteraciones del crecimiento lineal y la pubertad, la insuficiencia/deficiencia de vitamina D, la enfermedad ósea relacionada con la FQ, las alteraciones en la función suprarrenal y tiroidea en los pacientes con FQ y explorar su asociación con la función y colonización pulmonar. Métodos: Estudio transversal con recolección retrospectiva de la información de pacientes menores de 18 años con diagnóstico confirmado de FQ, evaluados de forma ambulatoria o intrahospitalaria por neumología y/o endocrinología pediátrica, o en consulta multidisciplinaria de FQ entre enero de 2011 a diciembre de 2020. Resultados: Se incluyeron 87 pacientes. Se encontró alta frecuencia de endocrinopatías; insuficiencia/deficiencia de vitamina D en el 72% de los casos, incluso persistente a pesar de suplencia con colecalciferol, talla baja en el 38%, retraso puberal en el 26% y alteraciones del eje tiroideo en el 8%. La enfermedad ósea por densitometría (DXA) y la insuficiencia suprarrenal secundaria a uso crónico de corticoides también fueron frecuentes dentro de los sujetos tamizados (44% n=16 y 12% n=51, respectivamente). No se encontraron diferencias significativas con respecto a la función pulmonar o a la colonización pulmonar bacteriana en el contexto de ninguna de las endocrinopatías. Conclusión: Las comorbilidades endocrinas son frecuentes en los paciente con FQ, su reconocimiento temprano mejora el pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes. Los hallazgos de esta cohorte ratifican la importancia del manejo multidisciplinario del paciente con FQ.