Manejo del síndrome de WiskottAldrich con esplenectomía y gamaglobulina venosa
RESUMEN: El síndrome de Wiskott-Aldrich es una compleja enfermedad de origen genético que compromete la función del sistema inmune y la coagulación; la mortalidad es elevada en la primera década de la vida a menos que se dé una corrección definitiva al defecto de base. Debido a que las alteraciones...
- Autores:
-
Olivares Gómez, María Margarita
Salgado Vélez, Helí
Patiño Grajales, Pablo Javier
Montoya Guarín, Carlos Julio
- Tipo de recurso:
- Article of journal
- Fecha de publicación:
- 2001
- Institución:
- Universidad de Antioquia
- Repositorio:
- Repositorio UdeA
- Idioma:
- spa
- OAI Identifier:
- oai:bibliotecadigital.udea.edu.co:10495/20471
- Acceso en línea:
- http://hdl.handle.net/10495/20471
- Palabra clave:
- Síndrome de Wiskott-Aldrich
Wiskott-Aldrich Syndrome
Inmunodeficiencia primaria
- Rights
- openAccess
- License
- http://creativecommons.org/licenses/by/2.5/co/
Summary: | RESUMEN: El síndrome de Wiskott-Aldrich es una compleja enfermedad de origen genético que compromete la función del sistema inmune y la coagulación; la mortalidad es elevada en la primera década de la vida a menos que se dé una corrección definitiva al defecto de base. Debido a que las alteraciones se presentan exclusivamente en células derivadas de la médula ósea, el tratamiento ideal es el trasplante de este órgano. Sin embargo, no siempre se puede conseguir un donante apto para este procedimiento, y deben surgir otras opciones de manejo que incrementen la sobrevida y prevengan el desarrollo de las secuelas más frecuentes. El tratamiento combinado con esplenectomía, antibióticos profilácticos y gamaglobulina humana venosa permite lograr estos objetivos, además de disminuir los costos de atención y mejorar notablemente la calidad de vida del paciente y su familia. |
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