Importancia del diagnóstico de Hemoglobinuria Paroxística nocturna como manejo de anemia aplásica con población celular hemática deficientes de gpi: revisión literaria

En primera instancia, este trabajo de grado se basa en expresar la importancia en el diagnóstico de HPN en personas que presenten anemia aplásica mediante la búsqueda en bases de datos sobre referencias documentales que demuestren bases teóricas sobre los temas de interés, con el fin de determinar y...

Full description

Autores:
Castro Córdoba, Daniela Alexandra
Tipo de recurso:
Trabajo de grado de pregrado
Fecha de publicación:
2020
Institución:
Colegio Mayor de Cundinamarca
Repositorio:
Repositorio Colegio Mayor de Cundinamarca
Idioma:
spa
OAI Identifier:
oai:repositorio.unicolmayor.edu.co:unicolmayor/251
Acceso en línea:
https://repositorio.unicolmayor.edu.co/handle/unicolmayor/251
Palabra clave:
Hemólisis intravascular
Células madres
Patología
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Anemia aplásica
Citometría de flujo
Eculizumab
Inmunosupresores
Rights
closedAccess
License
Derechos Reservados - Universidad Colegio Mayor de Cundinamarca, 2020
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description En primera instancia, este trabajo de grado se basa en expresar la importancia en el diagnóstico de HPN en personas que presenten anemia aplásica mediante la búsqueda en bases de datos sobre referencias documentales que demuestren bases teóricas sobre los temas de interés, con el fin de determinar y afianzar el conocimiento de una metodología adecuada para el diagnóstico de la enfermedad y posteriormente aplicar tratamientos apropiados de la patología como alternativa en el manejo de la anemia aplásica los cuales serán plasmados en los resultados del mismo. De la misma forma, tener conocimiento sobre los principales inconvenientes para el diagnóstico oportuno de HPN como resultado del análisis de la literatura consultada, de modo que se identifiquen las dificultades para el diagnóstico en el área de salud e investigación teniendo en cuenta falta de información sobre la enfermedad, dificultad de acceso a metodologías especializadas como la citometría de flujo, errores en la estandarización de procesos del mismo e identificación de errores pre analíticos y analíticos; con en base a lo anterior, se argumenta la falta de identificación de HPN en la población y así mismo en poblaciones con anemia aplásica que requieren un nuevo enfoque diagnóstico como la presencia de clones deficientes de GPI. De acuerdo a lo anterior, se identificó la estrecha relación entre la HPN y la anemia aplásica, enfatizando este vínculo mediante un análisis exhaustivo de ambas patologías bajo los parámetros de significado, fisiopatología, métodos diagnósticos, interferencias, tratamientos y relación entre ellas. Finalmente, se aplicó el procedimiento metodológico que incluye selección de documentos bajo parámetros descritos para llevar a cabo un desarrollo estadístico del año de publicación, lugar y temas aplicados. A partir de esto se procede a un análisis descriptivo que enfatice la importancia en la relación de las patologías bajo diferentes aspectos y así llevar a cabo una discusión teniendo como referencia estudios científicos previos frente al análisis del trabajo de grado realizado. Por último, el contenido de conclusiones congrega las determinaciones analizadas en los resultados del trabajo y las bases documentales utilizadas como respuesta a los objetivos planteados y la pregunta problema propuesta.
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De la misma forma, tener conocimiento sobre los principales inconvenientes para el diagnóstico oportuno de HPN como resultado del análisis de la literatura consultada, de modo que se identifiquen las dificultades para el diagnóstico en el área de salud e investigación teniendo en cuenta falta de información sobre la enfermedad, dificultad de acceso a metodologías especializadas como la citometría de flujo, errores en la estandarización de procesos del mismo e identificación de errores pre analíticos y analíticos; con en base a lo anterior, se argumenta la falta de identificación de HPN en la población y así mismo en poblaciones con anemia aplásica que requieren un nuevo enfoque diagnóstico como la presencia de clones deficientes de GPI. De acuerdo a lo anterior, se identificó la estrecha relación entre la HPN y la anemia aplásica, enfatizando este vínculo mediante un análisis exhaustivo de ambas patologías bajo los parámetros de significado, fisiopatología, métodos diagnósticos, interferencias, tratamientos y relación entre ellas. Finalmente, se aplicó el procedimiento metodológico que incluye selección de documentos bajo parámetros descritos para llevar a cabo un desarrollo estadístico del año de publicación, lugar y temas aplicados. A partir de esto se procede a un análisis descriptivo que enfatice la importancia en la relación de las patologías bajo diferentes aspectos y así llevar a cabo una discusión teniendo como referencia estudios científicos previos frente al análisis del trabajo de grado realizado. Por último, el contenido de conclusiones congrega las determinaciones analizadas en los resultados del trabajo y las bases documentales utilizadas como respuesta a los objetivos planteados y la pregunta problema propuesta.La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una enfermedad de carácter clonal adquirido por parte de las células madre pluripotenciales de la médula ósea que dan lugar a células hematopoyéticas susceptibles a la acción por complemento, generando hemólisis intravascular a causa de la deficiencia de las proteínas reguladoras de complemento CD55, CD59 y otras que se encuentran ancladas a la proteína de anclaje en membrana celular Glicosilfosfatidilinositol (GPI) la cual no se encuentra sintetizada por mutaciones de gen PIG-A. El diagnóstico se basa en técnicas de complemento como test de Ham, Sucrosa y la técnica especializada Gold estándar como la citometría de flujo, seguidamente el manejo con Eculizumab, inmunosupresores y trasplante de células madres aumenta la supervivencia de los pacientes. Finalmente puede generar complicaciones como el desarrollo de anemia aplásica y estar presente en pacientes previamente diagnosticados con anemia aplásica. En la revisión se analizó un total de 68 artículos de los cuales 60 se sometieron a revisión estadística demostrando temas de HPN, anemia aplásica y relación de ambas, obteniendo mayor información en el año 2012, 2013 y 2015 en el continente americano; a partir de lo anterior se infirió en la importancia de diagnosticar HPN en pacientes con anemia aplásica, debido a que se pude ampliar el margen de tratamientos aplicados a estos pacientes como concominantes entre Eculizumab e inmunosupresores, de la misma forma demostrar que los clones HPN pueden determinarse como biomarcadores de una respuesta positiva al tratamiento con inmunosupresores en pacientes con anemia aplásica. Por último, esta revisión literaria permitió resaltar que el diagnóstico en la técnica por citometría de flujo es complicado por poca accesibilidad y problemas pre analíticos y analíticos, sin embargo, es recomendable mejorar las técnicas y enfatizar en el diagnóstico de la misma para el manejo de anemia aplásica.1. Título 4 2. Resumen 4 3. Descripción del trabajo de grado 5 3.1. Planteamiento del problema 6 3.2. Justificación 6 3.3. Objetivos 7 3.3.1. Objetivo general 7 3.3.2. Objetivos específicos 7 4. Antecedentes 7 5. Marco teórico 12 5.1.1. Definición de Hemoglobinuria paroxística Nocturna 12 5.1.2. Fisiopatología de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna 13 5.1.3. Complicaciones de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna 15 5.1.4. Diagnóstico de la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna 17 5.1.5. Tratamiento para Hemoglobinuria Paroxística Nocturna 21 5.2.1. Definición de anemia aplásica 23 5.2.2. Diagnóstico de Anemia aplásica 24 5.2.3. Tratamientos de la Anemia aplásica 25 5.3.1. Anemia aplásica y Hemoglobinuria Paroxística Nocturna 27 5.3.2. Fisiopatología anemia aplásica y Hemoglobinuria Paroxística Nocturna 27 5.3.3. Diagnóstico anemia aplásica y Hemoglobinuria Paroxística Nocturna 29 5.3.4. Tratamiento anemia aplásica y Hemoglobinuria Paroxística Nocturna 30 5.4. Dificultad en el diagnóstico de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna 30 6. Metodología 33 6.1. Tipo de estudio 33 6.2. Población 34 6.3. Muestra 34 6.4. Criterios de inclusión 35 6.5. Criterios de exclusión 35 6.6. Procedimiento y análisis de información 35 7. Resultados 36 7.1 Análisis de resultados 41 8. Discusión 48 9. Conclusiones 51 10. Recomendaciones 54 11. Referencias bibliográficas 55 12. Anexos 64PregradoBacteriólogo(a) y Laboratorista Clínico114p.application/pdfspaUniversidad Colegio Mayor de CundinamarcaFacultad de Ciencias de la SaludBogotá D.CBacteriología y Laboratorio ClínicoDerechos Reservados - Universidad Colegio Mayor de Cundinamarca, 2020https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/info:eu-repo/semantics/closedAccessAtribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)http://purl.org/coar/access_right/c_14cbImportancia del diagnóstico de Hemoglobinuria Paroxística nocturna como manejo de anemia aplásica con población celular hemática deficientes de gpi: revisión literariaTrabajo de grado - Pregradohttp://purl.org/coar/resource_type/c_7a1fhttp://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85Textinfo:eu-repo/semantics/bachelorThesishttps://purl.org/redcol/resource_type/TPinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionBrodsky R. Narrative Review: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: The Physiology of Complement - Related Hemolytic Anemia. 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