Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021
Objetivo: Determinar las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia en hematología. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal, y retrospectivo que incluyó pacientes >18 años, q...
- Autores:
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Núñez Ospino, Alejandro Alberto
Saavedra Ruíz, Jorge Andrés
- Tipo de recurso:
- Fecha de publicación:
- 2022
- Institución:
- Universidad Libre
- Repositorio:
- RIU - Repositorio Institucional UniLibre
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- OAI Identifier:
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- Acceso en línea:
- https://hdl.handle.net/10901/24251
- Palabra clave:
- Anemia de células falciformes
Crisis drepanocítica
Anemia hemolítica
Hemoglobinopatías
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Objetivo: Determinar las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia en hematología. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal, y retrospectivo que incluyó pacientes >18 años, que acudieron a consulta de hematología con diagnóstico de anemia de células falciformes. Resultados: La muestra estuvo representada por 76 pacientes, donde 60 provenían del departamento del Atlántico y 16 de otros departamentos de la costa caribe. El 48,7% de la población tenía entre 18 y 30 años. El 63.2% de la población eran de sexo femenino. Donde el 90.8% de la población tenía el genotipo homocigoto para HbSS. El síntoma más presentado fue dolor óseo en el 89.5% de los pacientes. la complicación más frecuente fue la necesidad de colecistectomía y el 96.1% de la población se encuentra en manejo con hidroxiuria. Conclusiones: Las variables epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia de hematología en la ciudad de Barranquilla coinciden con los reportados en la literatura universal, no obstante, después del genotipo prototipo de la enfermedad (HbSS), se encontró una mayor prevalencia de la superposición con betatalasemia. |
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Steinberg M. Drepanocitosis y otras hemoglobinopatías. Goldman L., Schafer A. Goldman- Cecil: Tratado de medicina interna. Edición 26. 2020. Elsevier. España. 163. 1095-1104 Saunthararajah Y. Vichinsky E. Sickle Cell Disease: Clinical Features and Management. Williams Hematology. 10th edition. 2021. McGraw Hill. 42. 584-607 Steinberg M., Sebastiani P. Genetic modifiers of sickle cell disease. Am. J. Hematol. 87, 795 –803 (2012) Bunn HF: Subunit assembly of hemoglobin: an important determinant of hematologic phenotype. Blood 69:1, 1987 Nagel RL, Fleming AF: Genetic epidemiology of the beta s gene. Baillieres Clin Haematol 5:331, 1992 Nagel RL, Ranney HM: Genetic epidemiology of structural mutations of the betaglobin gene. Semin Hematol 27:342, 1990 Weatherall, D. J. The importance of micromapping the gene frequencies for the common inherited disorders of haemoglobin. Br. J. Haematol. 149, 635–637 (2010) Kato G., Piel F., Reid C., Gaston M., Ohene-Frempong K. et al. Sickle cell disease. Nature Reviews - Disease Primers. 2018. volume 4. 18010 Allison, A. C. Protection afforded by sickle-cell trait against subtertian malarial infection. BMJ 1, 290–294 (1954) Luzzatto, L. Sickle cell anaemia and malaria. Mediterr. J. Hematol. Infect. Dis. 4, e2012065 (2012) Piel, F. B. et al. Global distribution of the sickle cell gene and geographical confirmation of the malaria hypothesis. Nat. Commun. 1, 104 (2010) Piel, F. B. et al. Global epidemiology of sickle haemoglobin in neonates: a contemporary geostatistical model-based map and population estimates. Lancet 381, 142–151 (2013) Piel, F. B., Hay, S. I., Gupta, S., Weatherall, D. J. & Williams, T. N. Global burden of sickle cell anaemia in children under five, 2010-2050: modelling based on demographics, excess mortality, and interventions. PLoS Med. 10, e1001484 (2013) Diallo, D. A. & Guindo, A. Sickle cell disease in sub- Saharan Africa: stakes and strategies for control of the disease. Curr. Opin. Hematol. 21, 210–214 (2014) Feuchtbaum, L., Carter, J., Dowray, S., Currier, R. J.& Lorey, F. Birth prevalence of disorders detectable through newborn screening by race/ethnicity.Genet. Med. 14, 937–945 (2012) Ojodu, J. et al. Incidence of sickle cell trait — United States, 2010. MMWR Morb. Mortal. Wkly Rep. 63,1155–1158 (2014) Wang, Y. et al. Sickle cell disease incidence among newborns in New York State by maternal race/ethnicity and nativity. Genet. Med. 15, 222–228 (2013) Silva, W. S. et al. Screening for structural hemoglobin variants in Bahia, Brazil. Int. J. Environ. Res. Publ. Health 13, 225 (2016) Paris B., Harsh P., Sule, Bernard L. Sickle Cell Disease in the Emergency Department. Emergency Medicine Clinics of North America, Volume 32, Issue 3, August 2014 Cyrklaff M, Sanchez CP, Kilian N, et al. Hemoglobins S and C interfere with actin remodeling in Plasmodium falciparum-infected erythrocytes. Science 2011; 334:1283–6 Kassim AA, DeBaun MR. Sickle cell disease, vasculopathy, and therapeutics. Annu Rev Med 2013; 64:451–66 Ngo, D. et al. Fetal hemoglobin in sickle cell anemia: genetic studies of the Arab Indian haplotype. Blood Cells Mol. Dis. 51, 22–26 (2013) Italia, K. et al. Variable phenotypes of sickle cell disease in India with the Arab Indian haplotype. Br. J. Haematol. 168, 156–159 (2015) Kuypers, F. A. Hemoglobin s polymerization and red cell membrane changes. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 28, 155–179 (2014) Rogers, S. C. et al. Sickle hemoglobin disturbs normal coupling among erythrocyte O2 content, glycolysis, and antioxidant capacity. Blood 121, 1651–1662 (2013) Zhang, Y. et al. Elevated sphingosine-1-phosphate promotes sickling and sickle cell disease progression. J. Clin. Invest. 124, 2750–2761 (2014) Sun, K. et al. Sphingosine-1-phosphate promotes erythrocyte glycolysis and oxygen release for adaptation to high-altitude hypoxia. Nat. Commun. 7, 12086 (2016) Sun, K. et al. Elevated adenosine signaling via adenosine A2B receptor induces normal and sickle erythrocyte sphingosine kinase 1 activity. Blood 125, 1643–1652 (2015) Alayash, A. I. Oxidative pathways in the sickle cell and beyond. Blood Cells Mol. Dis. https://doi.org/ 10.1016/j.bcmd.2017.05.009 (2017) Bunn, H. F. et al. Pulmonary hypertension and nitric oxide depletion in sickle cell disease. Blood 116, 687–692 (2010) Morris, C. R. et al. Erythrocyte glutamine depletion, altered redox environment, and pulmonary hypertension in sickle cell disease. Blood 111, 402–410 (2008) Antoniades, C. et al. Association of plasma asymmetrical dimethylarginine (ADMA) with elevated vascular superoxide production and endothelial nitric oxide synthase uncoupling: implications for endothelial function in human atherosclerosis. Eur. Heart J. 30, 1142–1150 (2009) Landburg, P. P. et al. Plasma asymmetric dimethylarginine concentrations in sickle cell disease are related to the hemolytic phenotype. Blood Cells Mol. Dis. 44, 229– 232 (2010) Luo, S., Lei, H., Qin, H. & Xia, Y. Molecular mechanisms of endothelial NO synthase uncoupling. Curr. Pharm. Des. 20, 3548–3553 (2014) Castrillón M. et al. Caracterización de la población con enfermedad de células falciformes en Barranquilla y área metropolitana 2017-2018. Trabajo de grado Especialización en Medicina Interna Silva, J. R. et al. Tamizaje de hemoglobinopatías en muestra de la población infantil de Cartagena. Pediatría (Bogotá) ; 33(2): 86-9, jun. 1998 Lamese J, et al. Perfil sociodemográfico, econômico e de saúde de adultos com doença FalciForme Rev Rene. 2015 maio-jun; 16(3):296-305 Pérez R, et al. Anemia de células falciformes: Estudio comparativo en Cuba y Santa Lucia. Rev Archivo Médico de Camaguey. 2002;6 (supl 3) Zavala G, et al. Prevalencia de anemia drepanocítica en población de la comunidad de San Juan, Yoro, Rev. Fac. Cienc. Méd. Enero - junio 2014 Rosales A, et al. Perfil clínico epidemiológico de pacientes con enfermedad de células falciformes atendidos en el Bloque Materno Infantil del Hospital Escuela. Rev Med post UNAH. 2001;6(3):311-319 Rojas, S. et al. Complicaciones cardiopulmonares en anemia de células falciformes, instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Arch Cardiol Mex. 2013; 83(4) :289---294 Nevitt SJ, et al. Hydroxyurea (hydroxycarbamide) for sickle cell disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 4. Art. No.: CD002202 National institutes of healt, Beteshda, Maryland, actualizado junio 2022. Recuperado a apartir de https://salud.nih.gov/investigacion-clinica/ Manley AF. Legislation and funding for sickle cell services, 1972-1982. Am J Pediatr Hematol Oncol. 1984 Spring;6(1):67-71. PMID: 6711766 Constitución Política De Colombia, Ley 100, 1993, Sistema General De Seguridad Social. Diciembre 23 de 1993 Proyecto de Ley, No. 183 del 2020. Octubre 28 de 2020 (Archivado) Constitución política de Colombia, Artículo 12. La Ley 1392 de 2010. Julio 2010 Constitución política de Colombia, ley 1715 de 2015, por medio de la cual se regula el derecho fundamental a la salud y se dictan otras disposiciones. Artículo 11. febrero de 2016 Congreso de la República de Colombia. Decreto 780 de 2016 [con fuerza de ley]. Mayo 6 de 2016. Última actualización, abril 2022 Misnaza C, et al. Drepanocitosis en Colombia: análisis de la notificación como enfermedad huérfana o rara al sistema de vigilancia en salud pública, 2016 y 2017; 23 (1):1 – 13 Svarch E, et al. Epidemiología de la drepanocitosis en países de América Latina y del Caribe, Revista Cubana de Hematología. 2020;36(2): e1112 Lopes, C. et al. Mortality in children, adolescents and adults with sickle cell anemia in Rio de Janeiro, Brazil, Hematology, Transfusion and Cell Therapy, Volume 40, Issue 1, 2018, Pages 37-42, ISSN 2531-1379 Acuña C, et al. Anemia drepanocítica y situación en colombia: Revisión, Universidad Colegio Mayor de Cundinamarca, Biociencias - Vol 3 Bernal M, et al. Determination of the prevalence of hemoglobin S, C, D, and G in neonates from Buenaventura, Colombia. Colomb. Med. 2010 June; 41( 2 ): 141- 147 Soler G. Complicaciones y comorbilidades más frecuentes en la anemia drepanocítica. Revista Cubana de Medicina. Revista Cubana de Medicina. 2021(Jul-Sept);60(3): e164.1 |
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El síntoma más presentado fue dolor óseo en el 89.5% de los pacientes. la complicación más frecuente fue la necesidad de colecistectomía y el 96.1% de la población se encuentra en manejo con hidroxiuria. Conclusiones: Las variables epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia de hematología en la ciudad de Barranquilla coinciden con los reportados en la literatura universal, no obstante, después del genotipo prototipo de la enfermedad (HbSS), se encontró una mayor prevalencia de la superposición con betatalasemia.Universidad Libre Seccional Barranquilla -- Facultad de Ciencias de la Salud -- Especialización en Medicina InternaObjetive: Determine the epidemiological and clinical features of patients diagnosed with sickle cell anemia in a reference hematology center. Materials and methods: A descriptive, longitudinal, and retrospective study was carried out that included patients >18 years old, who attended the hematology service with a diagnosis of sickle cell anemia. Results: The sample was represented by 76 patients, where 60 came from the department of Atlántico and 16 from other departments of the Caribbean Region. 48.7% of the population was between 18 and 30 years old. 63.2% of the population were female. Where 90.8% of the population had the homozygous HbSS genotype. The most common symptom was bone pain in 89.5% of the patients. the most frequent complication was the need for cholecystectomy and 96.1% of the population is under management with hydroxyuria. Conclusions: The epidemiological and clinical features of patients diagnosed with sickle cell anemia in a reference hematology center in the city of Barranquilla coincide with those reported in the universal literature, however, after the prototype genotype of the disease (HbSS), a higher prevalence of overlap with beta-thalassemia was found.PDFhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/Atribución-NoComercial-SinDerivadas 2.5 Colombiahttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2Anemia de células falciformesCrisis drepanocíticaAnemia hemolíticaHemoglobinopatíasSickle cell anemiaSickle cell crisisHemolytic anemiaHemoglobinopathiesAnemia hemolíticaEpidemiologíaHemoglobinopatíaCaracterísticas clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021Tesis de Especializacióninfo:eu-repo/semantics/bachelorThesishttp://purl.org/coar/resource_type/c_7a1fSteinberg M. Drepanocitosis y otras hemoglobinopatías. Goldman L., Schafer A. Goldman- Cecil: Tratado de medicina interna. Edición 26. 2020. Elsevier. España. 163. 1095-1104Saunthararajah Y. Vichinsky E. Sickle Cell Disease: Clinical Features and Management. Williams Hematology. 10th edition. 2021. McGraw Hill. 42. 584-607Steinberg M., Sebastiani P. Genetic modifiers of sickle cell disease. Am. J. Hematol. 87, 795 –803 (2012)Bunn HF: Subunit assembly of hemoglobin: an important determinant of hematologic phenotype. Blood 69:1, 1987Nagel RL, Fleming AF: Genetic epidemiology of the beta s gene. Baillieres Clin Haematol 5:331, 1992Nagel RL, Ranney HM: Genetic epidemiology of structural mutations of the betaglobin gene. Semin Hematol 27:342, 1990Weatherall, D. J. The importance of micromapping the gene frequencies for the common inherited disorders of haemoglobin. Br. J. Haematol. 149, 635–637 (2010)Kato G., Piel F., Reid C., Gaston M., Ohene-Frempong K. et al. Sickle cell disease. Nature Reviews - Disease Primers. 2018. volume 4. 18010Allison, A. C. Protection afforded by sickle-cell trait against subtertian malarial infection. BMJ 1, 290–294 (1954)Luzzatto, L. Sickle cell anaemia and malaria. Mediterr. J. Hematol. Infect. Dis. 4, e2012065 (2012)Piel, F. B. et al. Global distribution of the sickle cell gene and geographical confirmation of the malaria hypothesis. Nat. Commun. 1, 104 (2010)Piel, F. B. et al. Global epidemiology of sickle haemoglobin in neonates: a contemporary geostatistical model-based map and population estimates. Lancet 381, 142–151 (2013)Piel, F. B., Hay, S. I., Gupta, S., Weatherall, D. J. & Williams, T. N. Global burden of sickle cell anaemia in children under five, 2010-2050: modelling based on demographics, excess mortality, and interventions. PLoS Med. 10, e1001484 (2013)Diallo, D. A. & Guindo, A. Sickle cell disease in sub- Saharan Africa: stakes and strategies for control of the disease. Curr. Opin. Hematol. 21, 210–214 (2014)Feuchtbaum, L., Carter, J., Dowray, S., Currier, R. J.& Lorey, F. Birth prevalence of disorders detectable through newborn screening by race/ethnicity.Genet. Med. 14, 937–945 (2012)Ojodu, J. et al. Incidence of sickle cell trait — United States, 2010. MMWR Morb. Mortal. Wkly Rep. 63,1155–1158 (2014)Wang, Y. et al. Sickle cell disease incidence among newborns in New York State by maternal race/ethnicity and nativity. Genet. Med. 15, 222–228 (2013)Silva, W. S. et al. Screening for structural hemoglobin variants in Bahia, Brazil. Int. J. Environ. Res. Publ. Health 13, 225 (2016)Paris B., Harsh P., Sule, Bernard L. Sickle Cell Disease in the Emergency Department. Emergency Medicine Clinics of North America, Volume 32, Issue 3, August 2014Cyrklaff M, Sanchez CP, Kilian N, et al. Hemoglobins S and C interfere with actin remodeling in Plasmodium falciparum-infected erythrocytes. Science 2011; 334:1283–6Kassim AA, DeBaun MR. Sickle cell disease, vasculopathy, and therapeutics. Annu Rev Med 2013; 64:451–66Ngo, D. et al. Fetal hemoglobin in sickle cell anemia: genetic studies of the Arab Indian haplotype. Blood Cells Mol. Dis. 51, 22–26 (2013)Italia, K. et al. Variable phenotypes of sickle cell disease in India with the Arab Indian haplotype. Br. J. Haematol. 168, 156–159 (2015)Kuypers, F. A. Hemoglobin s polymerization and red cell membrane changes. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 28, 155–179 (2014)Rogers, S. C. et al. Sickle hemoglobin disturbs normal coupling among erythrocyte O2 content, glycolysis, and antioxidant capacity. Blood 121, 1651–1662 (2013)Zhang, Y. et al. Elevated sphingosine-1-phosphate promotes sickling and sickle cell disease progression. J. Clin. Invest. 124, 2750–2761 (2014)Sun, K. et al. Sphingosine-1-phosphate promotes erythrocyte glycolysis and oxygen release for adaptation to high-altitude hypoxia. Nat. Commun. 7, 12086 (2016)Sun, K. et al. Elevated adenosine signaling via adenosine A2B receptor induces normal and sickle erythrocyte sphingosine kinase 1 activity. Blood 125, 1643–1652 (2015)Alayash, A. I. Oxidative pathways in the sickle cell and beyond. Blood Cells Mol. Dis. https://doi.org/ 10.1016/j.bcmd.2017.05.009 (2017)Bunn, H. F. et al. Pulmonary hypertension and nitric oxide depletion in sickle cell disease. Blood 116, 687–692 (2010)Morris, C. R. et al. Erythrocyte glutamine depletion, altered redox environment, and pulmonary hypertension in sickle cell disease. Blood 111, 402–410 (2008)Antoniades, C. et al. Association of plasma asymmetrical dimethylarginine (ADMA) with elevated vascular superoxide production and endothelial nitric oxide synthase uncoupling: implications for endothelial function in human atherosclerosis. Eur. Heart J. 30, 1142–1150 (2009)Landburg, P. P. et al. Plasma asymmetric dimethylarginine concentrations in sickle cell disease are related to the hemolytic phenotype. Blood Cells Mol. Dis. 44, 229– 232 (2010)Luo, S., Lei, H., Qin, H. & Xia, Y. Molecular mechanisms of endothelial NO synthase uncoupling. Curr. Pharm. Des. 20, 3548–3553 (2014)Castrillón M. et al. Caracterización de la población con enfermedad de células falciformes en Barranquilla y área metropolitana 2017-2018. Trabajo de grado Especialización en Medicina InternaSilva, J. R. et al. Tamizaje de hemoglobinopatías en muestra de la población infantil de Cartagena. Pediatría (Bogotá) ; 33(2): 86-9, jun. 1998Lamese J, et al. Perfil sociodemográfico, econômico e de saúde de adultos com doença FalciForme Rev Rene. 2015 maio-jun; 16(3):296-305Pérez R, et al. Anemia de células falciformes: Estudio comparativo en Cuba y Santa Lucia. Rev Archivo Médico de Camaguey. 2002;6 (supl 3)Zavala G, et al. Prevalencia de anemia drepanocítica en población de la comunidad de San Juan, Yoro, Rev. Fac. Cienc. Méd. Enero - junio 2014Rosales A, et al. Perfil clínico epidemiológico de pacientes con enfermedad de células falciformes atendidos en el Bloque Materno Infantil del Hospital Escuela. Rev Med post UNAH. 2001;6(3):311-319Rojas, S. et al. Complicaciones cardiopulmonares en anemia de células falciformes, instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Arch Cardiol Mex. 2013; 83(4) :289---294Nevitt SJ, et al. Hydroxyurea (hydroxycarbamide) for sickle cell disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 4. Art. No.: CD002202National institutes of healt, Beteshda, Maryland, actualizado junio 2022. Recuperado a apartir de https://salud.nih.gov/investigacion-clinica/Manley AF. Legislation and funding for sickle cell services, 1972-1982. Am J Pediatr Hematol Oncol. 1984 Spring;6(1):67-71. PMID: 6711766Constitución Política De Colombia, Ley 100, 1993, Sistema General De Seguridad Social. Diciembre 23 de 1993Proyecto de Ley, No. 183 del 2020. Octubre 28 de 2020 (Archivado)Constitución política de Colombia, Artículo 12. La Ley 1392 de 2010. Julio 2010Constitución política de Colombia, ley 1715 de 2015, por medio de la cual se regula el derecho fundamental a la salud y se dictan otras disposiciones. Artículo 11. febrero de 2016Congreso de la República de Colombia. Decreto 780 de 2016 [con fuerza de ley]. Mayo 6 de 2016. Última actualización, abril 2022Misnaza C, et al. Drepanocitosis en Colombia: análisis de la notificación como enfermedad huérfana o rara al sistema de vigilancia en salud pública, 2016 y 2017; 23 (1):1 – 13Svarch E, et al. Epidemiología de la drepanocitosis en países de América Latina y del Caribe, Revista Cubana de Hematología. 2020;36(2): e1112Lopes, C. et al. Mortality in children, adolescents and adults with sickle cell anemia in Rio de Janeiro, Brazil, Hematology, Transfusion and Cell Therapy, Volume 40, Issue 1, 2018, Pages 37-42, ISSN 2531-1379Acuña C, et al. Anemia drepanocítica y situación en colombia: Revisión, Universidad Colegio Mayor de Cundinamarca, Biociencias - Vol 3Bernal M, et al. Determination of the prevalence of hemoglobin S, C, D, and G in neonates from Buenaventura, Colombia. Colomb. Med. 2010 June; 41( 2 ): 141- 147Soler G. Complicaciones y comorbilidades más frecuentes en la anemia drepanocítica. Revista Cubana de Medicina. Revista Cubana de Medicina. 2021(Jul-Sept);60(3): e164.1THUMBNAILPROYECTO DE GRADO - ALEJANDRO NUÑEZ Y JORGE SAAVEDRA.pdf.jpgPROYECTO DE GRADO - ALEJANDRO NUÑEZ Y JORGE SAAVEDRA.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg16459http://repository.unilibre.edu.co/bitstream/10901/24251/3/PROYECTO%20DE%20GRADO%20-%20ALEJANDRO%20NU%c3%91EZ%20Y%20JORGE%20SAAVEDRA.pdf.jpg3dd73fa2f6a0d583b0789b1a88bf6b70MD53LICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; charset=utf-81748http://repository.unilibre.edu.co/bitstream/10901/24251/2/license.txt8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33MD52ORIGINALPROYECTO DE GRADO - ALEJANDRO NUÑEZ Y JORGE SAAVEDRA.pdfPROYECTO DE GRADO - ALEJANDRO NUÑEZ Y JORGE SAAVEDRA.pdfapplication/pdf1233332http://repository.unilibre.edu.co/bitstream/10901/24251/1/PROYECTO%20DE%20GRADO%20-%20ALEJANDRO%20NU%c3%91EZ%20Y%20JORGE%20SAAVEDRA.pdf297b9d1f8792acdf74ca6f29ba2d8fa0MD5110901/24251oai:repository.unilibre.edu.co:10901/242512023-08-03 11:48:56.823Repositorio Institucional Unilibrerepositorio@unilibrebog.edu.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 |