Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021

Objetivo: Determinar las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia en hematología. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal, y retrospectivo que incluyó pacientes >18 años, q...

Full description

Autores:
Núñez Ospino, Alejandro Alberto
Saavedra Ruíz, Jorge Andrés
Tipo de recurso:
Fecha de publicación:
2022
Institución:
Universidad Libre
Repositorio:
RIU - Repositorio Institucional UniLibre
Idioma:
OAI Identifier:
oai:repository.unilibre.edu.co:10901/24251
Acceso en línea:
https://hdl.handle.net/10901/24251
Palabra clave:
Anemia de células falciformes
Crisis drepanocítica
Anemia hemolítica
Hemoglobinopatías
Sickle cell anemia
Sickle cell crisis
Hemolytic anemia
Hemoglobinopathies
Anemia hemolítica
Epidemiología
Hemoglobinopatía
Rights
License
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/
id RULIBRE2_5bda94c2b0a8eb77b98c0b301fe08f1b
oai_identifier_str oai:repository.unilibre.edu.co:10901/24251
network_acronym_str RULIBRE2
network_name_str RIU - Repositorio Institucional UniLibre
repository_id_str
dc.title.spa.fl_str_mv Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021
title Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021
spellingShingle Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021
Anemia de células falciformes
Crisis drepanocítica
Anemia hemolítica
Hemoglobinopatías
Sickle cell anemia
Sickle cell crisis
Hemolytic anemia
Hemoglobinopathies
Anemia hemolítica
Epidemiología
Hemoglobinopatía
title_short Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021
title_full Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021
title_fullStr Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021
title_full_unstemmed Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021
title_sort Características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021
dc.creator.fl_str_mv Núñez Ospino, Alejandro Alberto
Saavedra Ruíz, Jorge Andrés
dc.contributor.advisor.none.fl_str_mv Marún Chaguin, José
Navarro Baene, Gina
dc.contributor.author.none.fl_str_mv Núñez Ospino, Alejandro Alberto
Saavedra Ruíz, Jorge Andrés
dc.subject.spa.fl_str_mv Anemia de células falciformes
Crisis drepanocítica
Anemia hemolítica
Hemoglobinopatías
topic Anemia de células falciformes
Crisis drepanocítica
Anemia hemolítica
Hemoglobinopatías
Sickle cell anemia
Sickle cell crisis
Hemolytic anemia
Hemoglobinopathies
Anemia hemolítica
Epidemiología
Hemoglobinopatía
dc.subject.subjectenglish.spa.fl_str_mv Sickle cell anemia
Sickle cell crisis
Hemolytic anemia
Hemoglobinopathies
dc.subject.lemb.spa.fl_str_mv Anemia hemolítica
Epidemiología
Hemoglobinopatía
description Objetivo: Determinar las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia en hematología. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal, y retrospectivo que incluyó pacientes >18 años, que acudieron a consulta de hematología con diagnóstico de anemia de células falciformes. Resultados: La muestra estuvo representada por 76 pacientes, donde 60 provenían del departamento del Atlántico y 16 de otros departamentos de la costa caribe. El 48,7% de la población tenía entre 18 y 30 años. El 63.2% de la población eran de sexo femenino. Donde el 90.8% de la población tenía el genotipo homocigoto para HbSS. El síntoma más presentado fue dolor óseo en el 89.5% de los pacientes. la complicación más frecuente fue la necesidad de colecistectomía y el 96.1% de la población se encuentra en manejo con hidroxiuria. Conclusiones: Las variables epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia de hematología en la ciudad de Barranquilla coinciden con los reportados en la literatura universal, no obstante, después del genotipo prototipo de la enfermedad (HbSS), se encontró una mayor prevalencia de la superposición con betatalasemia.
publishDate 2022
dc.date.created.none.fl_str_mv 2022-06
dc.date.accessioned.none.fl_str_mv 2023-02-06T15:11:32Z
dc.date.available.none.fl_str_mv 2023-02-06T15:11:32Z
dc.type.coar.fl_str_mv http://purl.org/coar/resource_type/c_7a1f
dc.type.local.spa.fl_str_mv Tesis de Especialización
dc.type.driver.spa.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/bachelorThesis
dc.identifier.uri.none.fl_str_mv https://hdl.handle.net/10901/24251
url https://hdl.handle.net/10901/24251
dc.relation.references.spa.fl_str_mv Steinberg M. Drepanocitosis y otras hemoglobinopatías. Goldman L., Schafer A. Goldman- Cecil: Tratado de medicina interna. Edición 26. 2020. Elsevier. España. 163. 1095-1104
Saunthararajah Y. Vichinsky E. Sickle Cell Disease: Clinical Features and Management. Williams Hematology. 10th edition. 2021. McGraw Hill. 42. 584-607
Steinberg M., Sebastiani P. Genetic modifiers of sickle cell disease. Am. J. Hematol. 87, 795 –803 (2012)
Bunn HF: Subunit assembly of hemoglobin: an important determinant of hematologic phenotype. Blood 69:1, 1987
Nagel RL, Fleming AF: Genetic epidemiology of the beta s gene. Baillieres Clin Haematol 5:331, 1992
Nagel RL, Ranney HM: Genetic epidemiology of structural mutations of the betaglobin gene. Semin Hematol 27:342, 1990
Weatherall, D. J. The importance of micromapping the gene frequencies for the common inherited disorders of haemoglobin. Br. J. Haematol. 149, 635–637 (2010)
Kato G., Piel F., Reid C., Gaston M., Ohene-Frempong K. et al. Sickle cell disease. Nature Reviews - Disease Primers. 2018. volume 4. 18010
Allison, A. C. Protection afforded by sickle-cell trait against subtertian malarial infection. BMJ 1, 290–294 (1954)
Luzzatto, L. Sickle cell anaemia and malaria. Mediterr. J. Hematol. Infect. Dis. 4, e2012065 (2012)
Piel, F. B. et al. Global distribution of the sickle cell gene and geographical confirmation of the malaria hypothesis. Nat. Commun. 1, 104 (2010)
Piel, F. B. et al. Global epidemiology of sickle haemoglobin in neonates: a contemporary geostatistical model-based map and population estimates. Lancet 381, 142–151 (2013)
Piel, F. B., Hay, S. I., Gupta, S., Weatherall, D. J. & Williams, T. N. Global burden of sickle cell anaemia in children under five, 2010-2050: modelling based on demographics, excess mortality, and interventions. PLoS Med. 10, e1001484 (2013)
Diallo, D. A. & Guindo, A. Sickle cell disease in sub- Saharan Africa: stakes and strategies for control of the disease. Curr. Opin. Hematol. 21, 210–214 (2014)
Feuchtbaum, L., Carter, J., Dowray, S., Currier, R. J.& Lorey, F. Birth prevalence of disorders detectable through newborn screening by race/ethnicity.Genet. Med. 14, 937–945 (2012)
Ojodu, J. et al. Incidence of sickle cell trait — United States, 2010. MMWR Morb. Mortal. Wkly Rep. 63,1155–1158 (2014)
Wang, Y. et al. Sickle cell disease incidence among newborns in New York State by maternal race/ethnicity and nativity. Genet. Med. 15, 222–228 (2013)
Silva, W. S. et al. Screening for structural hemoglobin variants in Bahia, Brazil. Int. J. Environ. Res. Publ. Health 13, 225 (2016)
Paris B., Harsh P., Sule, Bernard L. Sickle Cell Disease in the Emergency Department. Emergency Medicine Clinics of North America, Volume 32, Issue 3, August 2014
Cyrklaff M, Sanchez CP, Kilian N, et al. Hemoglobins S and C interfere with actin remodeling in Plasmodium falciparum-infected erythrocytes. Science 2011; 334:1283–6
Kassim AA, DeBaun MR. Sickle cell disease, vasculopathy, and therapeutics. Annu Rev Med 2013; 64:451–66
Ngo, D. et al. Fetal hemoglobin in sickle cell anemia: genetic studies of the Arab Indian haplotype. Blood Cells Mol. Dis. 51, 22–26 (2013)
Italia, K. et al. Variable phenotypes of sickle cell disease in India with the Arab Indian haplotype. Br. J. Haematol. 168, 156–159 (2015)
Kuypers, F. A. Hemoglobin s polymerization and red cell membrane changes. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 28, 155–179 (2014)
Rogers, S. C. et al. Sickle hemoglobin disturbs normal coupling among erythrocyte O2 content, glycolysis, and antioxidant capacity. Blood 121, 1651–1662 (2013)
Zhang, Y. et al. Elevated sphingosine-1-phosphate promotes sickling and sickle cell disease progression. J. Clin. Invest. 124, 2750–2761 (2014)
Sun, K. et al. Sphingosine-1-phosphate promotes erythrocyte glycolysis and oxygen release for adaptation to high-altitude hypoxia. Nat. Commun. 7, 12086 (2016)
Sun, K. et al. Elevated adenosine signaling via adenosine A2B receptor induces normal and sickle erythrocyte sphingosine kinase 1 activity. Blood 125, 1643–1652 (2015)
Alayash, A. I. Oxidative pathways in the sickle cell and beyond. Blood Cells Mol. Dis. https://doi.org/ 10.1016/j.bcmd.2017.05.009 (2017)
Bunn, H. F. et al. Pulmonary hypertension and nitric oxide depletion in sickle cell disease. Blood 116, 687–692 (2010)
Morris, C. R. et al. Erythrocyte glutamine depletion, altered redox environment, and pulmonary hypertension in sickle cell disease. Blood 111, 402–410 (2008)
Antoniades, C. et al. Association of plasma asymmetrical dimethylarginine (ADMA) with elevated vascular superoxide production and endothelial nitric oxide synthase uncoupling: implications for endothelial function in human atherosclerosis. Eur. Heart J. 30, 1142–1150 (2009)
Landburg, P. P. et al. Plasma asymmetric dimethylarginine concentrations in sickle cell disease are related to the hemolytic phenotype. Blood Cells Mol. Dis. 44, 229– 232 (2010)
Luo, S., Lei, H., Qin, H. & Xia, Y. Molecular mechanisms of endothelial NO synthase uncoupling. Curr. Pharm. Des. 20, 3548–3553 (2014)
Castrillón M. et al. Caracterización de la población con enfermedad de células falciformes en Barranquilla y área metropolitana 2017-2018. Trabajo de grado Especialización en Medicina Interna
Silva, J. R. et al. Tamizaje de hemoglobinopatías en muestra de la población infantil de Cartagena. Pediatría (Bogotá) ; 33(2): 86-9, jun. 1998
Lamese J, et al. Perfil sociodemográfico, econômico e de saúde de adultos com doença FalciForme Rev Rene. 2015 maio-jun; 16(3):296-305
Pérez R, et al. Anemia de células falciformes: Estudio comparativo en Cuba y Santa Lucia. Rev Archivo Médico de Camaguey. 2002;6 (supl 3)
Zavala G, et al. Prevalencia de anemia drepanocítica en población de la comunidad de San Juan, Yoro, Rev. Fac. Cienc. Méd. Enero - junio 2014
Rosales A, et al. Perfil clínico epidemiológico de pacientes con enfermedad de células falciformes atendidos en el Bloque Materno Infantil del Hospital Escuela. Rev Med post UNAH. 2001;6(3):311-319
Rojas, S. et al. Complicaciones cardiopulmonares en anemia de células falciformes, instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Arch Cardiol Mex. 2013; 83(4) :289---294
Nevitt SJ, et al. Hydroxyurea (hydroxycarbamide) for sickle cell disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 4. Art. No.: CD002202
National institutes of healt, Beteshda, Maryland, actualizado junio 2022. Recuperado a apartir de https://salud.nih.gov/investigacion-clinica/
Manley AF. Legislation and funding for sickle cell services, 1972-1982. Am J Pediatr Hematol Oncol. 1984 Spring;6(1):67-71. PMID: 6711766
Constitución Política De Colombia, Ley 100, 1993, Sistema General De Seguridad Social. Diciembre 23 de 1993
Proyecto de Ley, No. 183 del 2020. Octubre 28 de 2020 (Archivado)
Constitución política de Colombia, Artículo 12. La Ley 1392 de 2010. Julio 2010
Constitución política de Colombia, ley 1715 de 2015, por medio de la cual se regula el derecho fundamental a la salud y se dictan otras disposiciones. Artículo 11. febrero de 2016
Congreso de la República de Colombia. Decreto 780 de 2016 [con fuerza de ley]. Mayo 6 de 2016. Última actualización, abril 2022
Misnaza C, et al. Drepanocitosis en Colombia: análisis de la notificación como enfermedad huérfana o rara al sistema de vigilancia en salud pública, 2016 y 2017; 23 (1):1 – 13
Svarch E, et al. Epidemiología de la drepanocitosis en países de América Latina y del Caribe, Revista Cubana de Hematología. 2020;36(2): e1112
Lopes, C. et al. Mortality in children, adolescents and adults with sickle cell anemia in Rio de Janeiro, Brazil, Hematology, Transfusion and Cell Therapy, Volume 40, Issue 1, 2018, Pages 37-42, ISSN 2531-1379
Acuña C, et al. Anemia drepanocítica y situación en colombia: Revisión, Universidad Colegio Mayor de Cundinamarca, Biociencias - Vol 3
Bernal M, et al. Determination of the prevalence of hemoglobin S, C, D, and G in neonates from Buenaventura, Colombia. Colomb. Med. 2010 June; 41( 2 ): 141- 147
Soler G. Complicaciones y comorbilidades más frecuentes en la anemia drepanocítica. Revista Cubana de Medicina. Revista Cubana de Medicina. 2021(Jul-Sept);60(3): e164.1
dc.rights.coar.fl_str_mv http://purl.org/coar/access_right/c_abf2
dc.rights.uri.*.fl_str_mv http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/
dc.rights.license.*.fl_str_mv Atribución-NoComercial-SinDerivadas 2.5 Colombia
rights_invalid_str_mv http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/
Atribución-NoComercial-SinDerivadas 2.5 Colombia
http://purl.org/coar/access_right/c_abf2
dc.format.spa.fl_str_mv PDF
dc.coverage.spatial.spa.fl_str_mv Barranquilla
institution Universidad Libre
bitstream.url.fl_str_mv http://repository.unilibre.edu.co/bitstream/10901/24251/3/PROYECTO%20DE%20GRADO%20-%20ALEJANDRO%20NU%c3%91EZ%20Y%20JORGE%20SAAVEDRA.pdf.jpg
http://repository.unilibre.edu.co/bitstream/10901/24251/2/license.txt
http://repository.unilibre.edu.co/bitstream/10901/24251/1/PROYECTO%20DE%20GRADO%20-%20ALEJANDRO%20NU%c3%91EZ%20Y%20JORGE%20SAAVEDRA.pdf
bitstream.checksum.fl_str_mv 3dd73fa2f6a0d583b0789b1a88bf6b70
8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33
297b9d1f8792acdf74ca6f29ba2d8fa0
bitstream.checksumAlgorithm.fl_str_mv MD5
MD5
MD5
repository.name.fl_str_mv Repositorio Institucional Unilibre
repository.mail.fl_str_mv repositorio@unilibrebog.edu.co
_version_ 1814090521570705408
spelling Marún Chaguin, JoséNavarro Baene, GinaNúñez Ospino, Alejandro AlbertoSaavedra Ruíz, Jorge AndrésBarranquilla2023-02-06T15:11:32Z2023-02-06T15:11:32Z2022-06https://hdl.handle.net/10901/24251Objetivo: Determinar las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia en hematología. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal, y retrospectivo que incluyó pacientes >18 años, que acudieron a consulta de hematología con diagnóstico de anemia de células falciformes. Resultados: La muestra estuvo representada por 76 pacientes, donde 60 provenían del departamento del Atlántico y 16 de otros departamentos de la costa caribe. El 48,7% de la población tenía entre 18 y 30 años. El 63.2% de la población eran de sexo femenino. Donde el 90.8% de la población tenía el genotipo homocigoto para HbSS. El síntoma más presentado fue dolor óseo en el 89.5% de los pacientes. la complicación más frecuente fue la necesidad de colecistectomía y el 96.1% de la población se encuentra en manejo con hidroxiuria. Conclusiones: Las variables epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia de hematología en la ciudad de Barranquilla coinciden con los reportados en la literatura universal, no obstante, después del genotipo prototipo de la enfermedad (HbSS), se encontró una mayor prevalencia de la superposición con betatalasemia.Universidad Libre Seccional Barranquilla -- Facultad de Ciencias de la Salud -- Especialización en Medicina InternaObjetive: Determine the epidemiological and clinical features of patients diagnosed with sickle cell anemia in a reference hematology center. Materials and methods: A descriptive, longitudinal, and retrospective study was carried out that included patients >18 years old, who attended the hematology service with a diagnosis of sickle cell anemia. Results: The sample was represented by 76 patients, where 60 came from the department of Atlántico and 16 from other departments of the Caribbean Region. 48.7% of the population was between 18 and 30 years old. 63.2% of the population were female. Where 90.8% of the population had the homozygous HbSS genotype. The most common symptom was bone pain in 89.5% of the patients. the most frequent complication was the need for cholecystectomy and 96.1% of the population is under management with hydroxyuria. Conclusions: The epidemiological and clinical features of patients diagnosed with sickle cell anemia in a reference hematology center in the city of Barranquilla coincide with those reported in the universal literature, however, after the prototype genotype of the disease (HbSS), a higher prevalence of overlap with beta-thalassemia was found.PDFhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/Atribución-NoComercial-SinDerivadas 2.5 Colombiahttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2Anemia de células falciformesCrisis drepanocíticaAnemia hemolíticaHemoglobinopatíasSickle cell anemiaSickle cell crisisHemolytic anemiaHemoglobinopathiesAnemia hemolíticaEpidemiologíaHemoglobinopatíaCaracterísticas clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021Tesis de Especializacióninfo:eu-repo/semantics/bachelorThesishttp://purl.org/coar/resource_type/c_7a1fSteinberg M. Drepanocitosis y otras hemoglobinopatías. Goldman L., Schafer A. Goldman- Cecil: Tratado de medicina interna. Edición 26. 2020. Elsevier. España. 163. 1095-1104Saunthararajah Y. Vichinsky E. Sickle Cell Disease: Clinical Features and Management. Williams Hematology. 10th edition. 2021. McGraw Hill. 42. 584-607Steinberg M., Sebastiani P. Genetic modifiers of sickle cell disease. Am. J. Hematol. 87, 795 –803 (2012)Bunn HF: Subunit assembly of hemoglobin: an important determinant of hematologic phenotype. Blood 69:1, 1987Nagel RL, Fleming AF: Genetic epidemiology of the beta s gene. Baillieres Clin Haematol 5:331, 1992Nagel RL, Ranney HM: Genetic epidemiology of structural mutations of the betaglobin gene. Semin Hematol 27:342, 1990Weatherall, D. J. The importance of micromapping the gene frequencies for the common inherited disorders of haemoglobin. Br. J. Haematol. 149, 635–637 (2010)Kato G., Piel F., Reid C., Gaston M., Ohene-Frempong K. et al. Sickle cell disease. Nature Reviews - Disease Primers. 2018. volume 4. 18010Allison, A. C. Protection afforded by sickle-cell trait against subtertian malarial infection. BMJ 1, 290–294 (1954)Luzzatto, L. Sickle cell anaemia and malaria. Mediterr. J. Hematol. Infect. Dis. 4, e2012065 (2012)Piel, F. B. et al. Global distribution of the sickle cell gene and geographical confirmation of the malaria hypothesis. Nat. Commun. 1, 104 (2010)Piel, F. B. et al. Global epidemiology of sickle haemoglobin in neonates: a contemporary geostatistical model-based map and population estimates. Lancet 381, 142–151 (2013)Piel, F. B., Hay, S. I., Gupta, S., Weatherall, D. J. & Williams, T. N. Global burden of sickle cell anaemia in children under five, 2010-2050: modelling based on demographics, excess mortality, and interventions. PLoS Med. 10, e1001484 (2013)Diallo, D. A. & Guindo, A. Sickle cell disease in sub- Saharan Africa: stakes and strategies for control of the disease. Curr. Opin. Hematol. 21, 210–214 (2014)Feuchtbaum, L., Carter, J., Dowray, S., Currier, R. J.& Lorey, F. Birth prevalence of disorders detectable through newborn screening by race/ethnicity.Genet. Med. 14, 937–945 (2012)Ojodu, J. et al. Incidence of sickle cell trait — United States, 2010. MMWR Morb. Mortal. Wkly Rep. 63,1155–1158 (2014)Wang, Y. et al. Sickle cell disease incidence among newborns in New York State by maternal race/ethnicity and nativity. Genet. Med. 15, 222–228 (2013)Silva, W. S. et al. Screening for structural hemoglobin variants in Bahia, Brazil. Int. J. Environ. Res. Publ. Health 13, 225 (2016)Paris B., Harsh P., Sule, Bernard L. Sickle Cell Disease in the Emergency Department. Emergency Medicine Clinics of North America, Volume 32, Issue 3, August 2014Cyrklaff M, Sanchez CP, Kilian N, et al. Hemoglobins S and C interfere with actin remodeling in Plasmodium falciparum-infected erythrocytes. Science 2011; 334:1283–6Kassim AA, DeBaun MR. Sickle cell disease, vasculopathy, and therapeutics. Annu Rev Med 2013; 64:451–66Ngo, D. et al. Fetal hemoglobin in sickle cell anemia: genetic studies of the Arab Indian haplotype. Blood Cells Mol. Dis. 51, 22–26 (2013)Italia, K. et al. Variable phenotypes of sickle cell disease in India with the Arab Indian haplotype. Br. J. Haematol. 168, 156–159 (2015)Kuypers, F. A. Hemoglobin s polymerization and red cell membrane changes. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 28, 155–179 (2014)Rogers, S. C. et al. Sickle hemoglobin disturbs normal coupling among erythrocyte O2 content, glycolysis, and antioxidant capacity. Blood 121, 1651–1662 (2013)Zhang, Y. et al. Elevated sphingosine-1-phosphate promotes sickling and sickle cell disease progression. J. Clin. Invest. 124, 2750–2761 (2014)Sun, K. et al. Sphingosine-1-phosphate promotes erythrocyte glycolysis and oxygen release for adaptation to high-altitude hypoxia. Nat. Commun. 7, 12086 (2016)Sun, K. et al. Elevated adenosine signaling via adenosine A2B receptor induces normal and sickle erythrocyte sphingosine kinase 1 activity. Blood 125, 1643–1652 (2015)Alayash, A. I. Oxidative pathways in the sickle cell and beyond. Blood Cells Mol. Dis. https://doi.org/ 10.1016/j.bcmd.2017.05.009 (2017)Bunn, H. F. et al. Pulmonary hypertension and nitric oxide depletion in sickle cell disease. Blood 116, 687–692 (2010)Morris, C. R. et al. Erythrocyte glutamine depletion, altered redox environment, and pulmonary hypertension in sickle cell disease. Blood 111, 402–410 (2008)Antoniades, C. et al. Association of plasma asymmetrical dimethylarginine (ADMA) with elevated vascular superoxide production and endothelial nitric oxide synthase uncoupling: implications for endothelial function in human atherosclerosis. Eur. Heart J. 30, 1142–1150 (2009)Landburg, P. P. et al. Plasma asymmetric dimethylarginine concentrations in sickle cell disease are related to the hemolytic phenotype. Blood Cells Mol. Dis. 44, 229– 232 (2010)Luo, S., Lei, H., Qin, H. & Xia, Y. Molecular mechanisms of endothelial NO synthase uncoupling. Curr. Pharm. Des. 20, 3548–3553 (2014)Castrillón M. et al. Caracterización de la población con enfermedad de células falciformes en Barranquilla y área metropolitana 2017-2018. Trabajo de grado Especialización en Medicina InternaSilva, J. R. et al. Tamizaje de hemoglobinopatías en muestra de la población infantil de Cartagena. Pediatría (Bogotá) ; 33(2): 86-9, jun. 1998Lamese J, et al. Perfil sociodemográfico, econômico e de saúde de adultos com doença FalciForme Rev Rene. 2015 maio-jun; 16(3):296-305Pérez R, et al. Anemia de células falciformes: Estudio comparativo en Cuba y Santa Lucia. Rev Archivo Médico de Camaguey. 2002;6 (supl 3)Zavala G, et al. Prevalencia de anemia drepanocítica en población de la comunidad de San Juan, Yoro, Rev. Fac. Cienc. Méd. Enero - junio 2014Rosales A, et al. Perfil clínico epidemiológico de pacientes con enfermedad de células falciformes atendidos en el Bloque Materno Infantil del Hospital Escuela. Rev Med post UNAH. 2001;6(3):311-319Rojas, S. et al. Complicaciones cardiopulmonares en anemia de células falciformes, instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Arch Cardiol Mex. 2013; 83(4) :289---294Nevitt SJ, et al. Hydroxyurea (hydroxycarbamide) for sickle cell disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 4. Art. No.: CD002202National institutes of healt, Beteshda, Maryland, actualizado junio 2022. Recuperado a apartir de https://salud.nih.gov/investigacion-clinica/Manley AF. Legislation and funding for sickle cell services, 1972-1982. Am J Pediatr Hematol Oncol. 1984 Spring;6(1):67-71. PMID: 6711766Constitución Política De Colombia, Ley 100, 1993, Sistema General De Seguridad Social. Diciembre 23 de 1993Proyecto de Ley, No. 183 del 2020. Octubre 28 de 2020 (Archivado)Constitución política de Colombia, Artículo 12. La Ley 1392 de 2010. Julio 2010Constitución política de Colombia, ley 1715 de 2015, por medio de la cual se regula el derecho fundamental a la salud y se dictan otras disposiciones. Artículo 11. febrero de 2016Congreso de la República de Colombia. Decreto 780 de 2016 [con fuerza de ley]. Mayo 6 de 2016. Última actualización, abril 2022Misnaza C, et al. Drepanocitosis en Colombia: análisis de la notificación como enfermedad huérfana o rara al sistema de vigilancia en salud pública, 2016 y 2017; 23 (1):1 – 13Svarch E, et al. Epidemiología de la drepanocitosis en países de América Latina y del Caribe, Revista Cubana de Hematología. 2020;36(2): e1112Lopes, C. et al. Mortality in children, adolescents and adults with sickle cell anemia in Rio de Janeiro, Brazil, Hematology, Transfusion and Cell Therapy, Volume 40, Issue 1, 2018, Pages 37-42, ISSN 2531-1379Acuña C, et al. Anemia drepanocítica y situación en colombia: Revisión, Universidad Colegio Mayor de Cundinamarca, Biociencias - Vol 3Bernal M, et al. Determination of the prevalence of hemoglobin S, C, D, and G in neonates from Buenaventura, Colombia. Colomb. Med. 2010 June; 41( 2 ): 141- 147Soler G. Complicaciones y comorbilidades más frecuentes en la anemia drepanocítica. Revista Cubana de Medicina. Revista Cubana de Medicina. 2021(Jul-Sept);60(3): e164.1THUMBNAILPROYECTO DE GRADO - ALEJANDRO NUÑEZ Y JORGE SAAVEDRA.pdf.jpgPROYECTO DE GRADO - ALEJANDRO NUÑEZ Y JORGE SAAVEDRA.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg16459http://repository.unilibre.edu.co/bitstream/10901/24251/3/PROYECTO%20DE%20GRADO%20-%20ALEJANDRO%20NU%c3%91EZ%20Y%20JORGE%20SAAVEDRA.pdf.jpg3dd73fa2f6a0d583b0789b1a88bf6b70MD53LICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; charset=utf-81748http://repository.unilibre.edu.co/bitstream/10901/24251/2/license.txt8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33MD52ORIGINALPROYECTO DE GRADO - ALEJANDRO NUÑEZ Y JORGE SAAVEDRA.pdfPROYECTO DE GRADO - ALEJANDRO NUÑEZ Y JORGE SAAVEDRA.pdfapplication/pdf1233332http://repository.unilibre.edu.co/bitstream/10901/24251/1/PROYECTO%20DE%20GRADO%20-%20ALEJANDRO%20NU%c3%91EZ%20Y%20JORGE%20SAAVEDRA.pdf297b9d1f8792acdf74ca6f29ba2d8fa0MD5110901/24251oai:repository.unilibre.edu.co:10901/242512023-08-03 11:48:56.823Repositorio Institucional Unilibrerepositorio@unilibrebog.edu.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