Síndrome nefrótico resistente a corticoides en pediatría, actualización

El síndrome nefrótico (SN) constituye la glomerulopatia más frecuente en pediatría. La incidencia anual del SN idiopático en niños, a nivel mundial se ha estimado en 2-7 por cada 100.000 niños. Las manifestaciones clínicas son derivadas de la hipoalbuminemia. El pilar del tratamiento continúa siendo de preferencia a la terapia con corticoides. Dependiendo de la respuesta a los corticoides, se reconocen dos categorías: el Síndrome nefrótico corticosensible (el 90% de los casos) y los que no logran una respuesta al tratamiento con corticoides: el síndrome nefrótico corticoresistente (SNCR, del 10-20% de los casos). La mayoría de los pacientes con SNCR tienen una Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS), la cual está asociada con un 50% de riesgo de enfermedad renal terminal dentro de los 5 años del diagnóstico, por lo que se recomienda la biopsia renal en pacientes con SNCR. Es de resaltar, la importancia de las pruebas genéticas, por el hecho que ciertas mutaciones resultan en la no respuesta a la terapia con corticosteroides, siendo la mutación del gen NPHS2, (podocina) la principal causa descrita en niños con esta condición. Los inhibidores de la calcineurina (ICN) son recomendados como la terapia inicial para estos pacientes, pero confieren un riesgo de inmunosupresión y nefrotoxicidad adicional en el tiempo. Se incluyen en las últimas investigaciones fármacos como corticoides a altas dosis o en pulsos, ciclofosfamida, Mofetil micofenolato, Rituximab; solos o en combinación, obteniendo resultados variables e imprecisos por muestras pequeñas de pacientes en estos estudios; así como el uso experimental de terapias como la galactosa, que, aunque no hay evidencia de su uso, puede constituirse en una medida preventiva en los pacientes con GEFS y por tanto con SNCR. Con este artículo se pretende realizar una revisión actualizada de la literatura mundial y nacional acerca del SNCR en pediatría, en la búsqueda de nuevos enfoques de diagnóstico y tratamiento.

• Autores: De la Hoz Mendoza, Ingrid Rosana; Santana Fontalvo, Milena María
• Tipo de recurso: Trabajo de grado de pregrado
• Fecha de publicación: 2016
• Institución: Universidad Libre
• Repositorio: RIU - Repositorio Institucional UniLibre
• Idioma: spa
• OAI Identifier: oai:repository.unilibre.edu.co:10901/10226
• Acceso en línea: https://hdl.handle.net/10901/10226
• Palabra clave: Síndrome nefrótico; Pediatría; Síndrome nefrótico en niños; Steroid-sensitive nephrotic syndrome; Focal segmental glomerulosclerosis; NPHS2 gene mutation (podocin); Corticosteroids; Calcineurin inhibitors; SINDROME NEFROTICO; CORTICOESTEROIDES; Síndrome nefrótico corticoresistente; Glomeruloesclerosis focal y segmentaria; Podocina (gen NPHS2); Corticoides; Esteroides; Corticosteroides; Inhibidores de la calcineurina
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