Síndrome de Rendu Osler Weber en una adolescente en Colombia : reporte de un caso de autopsia.

La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad genética rara, perteneciente al grupo de púrpuras angiopáticas de tipo congénito, caracterizada por lesiones vasculares, encontrando frecuentemente telangiectasias en piel y mucosa del tracto gastrointestinal, fístulas arteriovenosas pulmonares y malformaciones vasculares en sistema nervioso central. Su manifestación clínica más frecuente son las hemorragias del tracto respiratorio superior. Este es el caso de una adolescente de 13 años con hallazgos de hepatopatía crónica, esplenomegalia difusa, pancitopenia, fístulas arteriovenosas pulmonares, deterioro neurológico progresivo secundario a hemorragia subaracnoidea con posterior defunción. Se realizó autopsia médicocientífica que reveló múltiples telangiectasias en mucosas, cirrosis de Osler, malformaciones arteriovenosas en polígono encefálico, hemorragia intraventricular con extensión subaracnoidea y bronconeumonía bibasal con pleuritis secundaria.

• Autores: Sandoval Martínez, Diana Katherine; García Ayala, Ernesto; Ramírez Figueroa, Santiago; Torres Rodríguez, Karen Julieth; Velandia Avendaño, María Camila; Villamizar Castro, José Fernando; Villamizar Peña, Lorena Marcela; Quintero Villamizar, Jonathan Andrés
• Tipo de recurso: Article of journal
• Fecha de publicación: 2018
• Institución: Universidad de Caldas
• Repositorio: Repositorio Institucional U. Caldas
• Idioma: spa
• OAI Identifier: oai:repositorio.ucaldas.edu.co:ucaldas/12767
• Acceso en línea: https://doi.org/10.17151/biosa.2018.17.1.8; https://repositorio.ucaldas.edu.co/handle/ucaldas/12767
• Palabra clave: telangiectasia hereditary hemorrhagic; adolescent; pathology; telangiectasia hemorrágica hereditaria; adolescente; patología
• Rights: openAccess
• License: Derechos de autor Diana Katherine Sandoval Martínez