Protocolo de valoración y tratamiento nutricional para pacientes con fenilcetonuria (PKU) en el Hospital Universitario San Ignacio. Fase 1 y 2 : revisión de literatura y elaboración del documento

La fenilcetonuria (PKU) es un error innato del metabolismo que se presenta por una alteración genética, producida por deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa (FAH), que como consecuencia genera el acumulo de fenilalanina (FA) en sangre, lo que afecta principalmente el sistema nervioso y de...

Full description

Autores:
Garavito Pita, Angélica María
Tipo de recurso:
Trabajo de grado de pregrado
Fecha de publicación:
2021
Institución:
Pontificia Universidad Javeriana
Repositorio:
Repositorio Universidad Javeriana
Idioma:
spa
OAI Identifier:
oai:repository.javeriana.edu.co:10554/54103
Acceso en línea:
http://hdl.handle.net/10554/54103
Palabra clave:
Protocolo
Valoracion nutricional
Tratamiento nutricional
Fenilcetonuria
PKU
Protocol
Nutritional assessment
Nutritional treatment
Phenylketonuria
PKU
Nutrición y dietética - Tesis y disertaciones académicas
Orientación nutricional - Colombia
Fenilcetonuria - Colombia
Hospital Universitario San Ignacio (Bogotá, Colombia)
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openAccess
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Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0 Internacional
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description La fenilcetonuria (PKU) es un error innato del metabolismo que se presenta por una alteración genética, producida por deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa (FAH), que como consecuencia genera el acumulo de fenilalanina (FA) en sangre, lo que afecta principalmente el sistema nervioso y deja daños irreversibles. Actualmente se manejan dos tratamientos para esta patología, el primero es farmacológico donde se utiliza la sapropterina, un cofactor de la enzima FAH que se le brinda a pacientes que tienen respuesta a tetrahidrobiopterina (BH4); por lo general las personas que presentan una clasificación leve de PKU tienen una buena respuesta. El segundo tratamiento es el nutricional que tiene como principal objetivo evitar el acumulo de FA en sangre por medio del control del aporte de la proteína de origen natural, lo que requiere la intervención de un Nutricionista Dietista. En ese sentido el objetivo del trabajo fue elaborar un protocolo de valoración y tratamiento nutricional para pacientes con PKU, basado en la revisión de literatura, donde se examinaron artículos, guías y protocolos disponibles. Se encontró que en Colombia no se cuenta con literatura propia para el manejo nutricional de los pacientes con esta patología tan compleja y poco común. Por lo anterior, se elaboraron las fases 1 y 2 para la implementación de un protocolo institucional que brinde herramientas estandarizadas a los profesionales del área de nutrición vinculados con la Clínica de Errores Innatos del metabolismo (CEIM) del Hospital Universitario San Ignacio (HUSI). Además, se elaboró una herramienta de educación nutricional para los pacientes con PKU que consiste en un recetario con diversas preparaciones con un bajo aporte de FA. También se incluyó una clasificación de alimentos en método de semaforización así como una lista de alimentos con el aporte de fenilalanina y Tirosina, para facilitarle al paciente la adherencia al tratamiento. Por medio del protocolo se espera que los Nutricionistas tengan lineamientos estandarizados y actualizados para realizar la valoración, tratamiento y recomendaciones nutricionales para personas con esta patología.
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spelling Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0 Internacionalhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/info:eu-repo/semantics/openAccessDe acuerdo con la naturaleza del uso concedido, la presente licencia parcial se otorga a título gratuito por el máximo tiempo legal colombiano, con el propósito de que en dicho lapso mi (nuestra) obra sea explotada en las condiciones aquí estipuladas y para los fines indicados, respetando siempre la titularidad de los derechos patrimoniales y morales correspondientes, de acuerdo con los usos honrados, de manera proporcional y justificada a la finalidad perseguida, sin ánimo de lucro ni de comercialización. De manera complementaria, garantizo (garantizamos) en mi (nuestra) calidad de estudiante (s) y por ende autor (es) exclusivo (s), que la Tesis o Trabajo de Grado en cuestión, es producto de mi (nuestra) plena autoría, de mi (nuestro) esfuerzo personal intelectual, como consecuencia de mi (nuestra) creación original particular y, por tanto, soy (somos) el (los) único (s) titular (es) de la misma. Además, aseguro (aseguramos) que no contiene citas, ni transcripciones de otras obras protegidas, por fuera de los límites autorizados por la ley, según los usos honrados, y en proporción a los fines previstos; ni tampoco contempla declaraciones difamatorias contra terceros; respetando el derecho a la imagen, intimidad, buen nombre y demás derechos constitucionales. Adicionalmente, manifiesto (manifestamos) que no se incluyeron expresiones contrarias al orden público ni a las buenas costumbres. En consecuencia, la responsabilidad directa en la elaboración, presentación, investigación y, en general, contenidos de la Tesis o Trabajo de Grado es de mí (nuestro) competencia exclusiva, eximiendo de toda responsabilidad a la Pontifica Universidad Javeriana por tales aspectos. Sin perjuicio de los usos y atribuciones otorgadas en virtud de este documento, continuaré (continuaremos) conservando los correspondientes derechos patrimoniales sin modificación o restricción alguna, puesto que, de acuerdo con la legislación colombiana aplicable, el presente es un acuerdo jurídico que en ningún caso conlleva la enajenación de los derechos patrimoniales derivados del régimen del Derecho de Autor. De conformidad con lo establecido en el artículo 30 de la Ley 23 de 1982 y el artículo 11 de la Decisión Andina 351 de 1993, "Los derechos morales sobre el trabajo son propiedad de los autores", los cuales son irrenunciables, imprescriptibles, inembargables e inalienables. En consecuencia, la Pontificia Universidad Javeriana está en la obligación de RESPETARLOS Y HACERLOS RESPETAR, para lo cual tomará las medidas correspondientes para garantizar su observancia.http://purl.org/coar/access_right/c_abf2Hidalgo Neira, Luz StellaGómez Pinzón, Angela PatriciaGaravito Pita, Angélica MaríaVargas Salamanca, GeraldineColombia2021-06-16T22:55:04Z2021-06-16T22:55:04Z2021-06-15http://hdl.handle.net/10554/54103instname:Pontificia Universidad Javerianareponame:Repositorio Institucional - Pontificia Universidad Javerianarepourl:https://repository.javeriana.edu.coLa fenilcetonuria (PKU) es un error innato del metabolismo que se presenta por una alteración genética, producida por deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa (FAH), que como consecuencia genera el acumulo de fenilalanina (FA) en sangre, lo que afecta principalmente el sistema nervioso y deja daños irreversibles. Actualmente se manejan dos tratamientos para esta patología, el primero es farmacológico donde se utiliza la sapropterina, un cofactor de la enzima FAH que se le brinda a pacientes que tienen respuesta a tetrahidrobiopterina (BH4); por lo general las personas que presentan una clasificación leve de PKU tienen una buena respuesta. El segundo tratamiento es el nutricional que tiene como principal objetivo evitar el acumulo de FA en sangre por medio del control del aporte de la proteína de origen natural, lo que requiere la intervención de un Nutricionista Dietista. En ese sentido el objetivo del trabajo fue elaborar un protocolo de valoración y tratamiento nutricional para pacientes con PKU, basado en la revisión de literatura, donde se examinaron artículos, guías y protocolos disponibles. Se encontró que en Colombia no se cuenta con literatura propia para el manejo nutricional de los pacientes con esta patología tan compleja y poco común. Por lo anterior, se elaboraron las fases 1 y 2 para la implementación de un protocolo institucional que brinde herramientas estandarizadas a los profesionales del área de nutrición vinculados con la Clínica de Errores Innatos del metabolismo (CEIM) del Hospital Universitario San Ignacio (HUSI). Además, se elaboró una herramienta de educación nutricional para los pacientes con PKU que consiste en un recetario con diversas preparaciones con un bajo aporte de FA. También se incluyó una clasificación de alimentos en método de semaforización así como una lista de alimentos con el aporte de fenilalanina y Tirosina, para facilitarle al paciente la adherencia al tratamiento. Por medio del protocolo se espera que los Nutricionistas tengan lineamientos estandarizados y actualizados para realizar la valoración, tratamiento y recomendaciones nutricionales para personas con esta patología.Phenylketonuria (PKU) is an inborn error of metabolism that occurs due to a genetic alteration, produced by deficiency of the enzyme phenylalanine hydroxylase (FAH), which as a consequence generates the accumulation of phenylalanine (FA) in the blood, which mainly affects the nervous system and leaves irreversible damage. Currently there are two treatments for this pathology, the first is pharmacological where sapropterin is used, a cofactor of the FAH enzyme that is given to patients who have a response to tetrahydrobiopterin (BH4); generally people with a mild classification of PKU have a good response. The second treatment is nutritional, whose main objective is to avoid the accumulation of FA in the blood by controlling the intake of protein of natural origin, which requires the intervention of a dietitian nutritionist. In this sense, the objective of this work was to elaborate a protocol of nutritional assessment and treatment for patients with PKU, based on the literature review, where articles, guides and available protocols were examined. It was found that Colombia does not have its own literature for the nutritional management of patients with this complex and uncommon pathology. Therefore, phases 1 and 2 were developed for the implementation of an institutional protocol that provides standardized tools to nutrition professionals linked to the Inborn Errors of Metabolism Clinic (CEIM) of the Hospital Universitario San Ignacio (HUSI). In addition, a nutritional education tool was developed for PKU patients consisting of a recipe booklet with various preparations with a low FA intake. It also included a classification of foods in a method of semaforization as well as a list of foods with the contribution of phenylalanine and tyrosine, to facilitate the patient's adherence to the treatment. Through the protocol, it is expected that nutritionists will have standardized and updated guidelines to perform the assessment, treatment and nutritional recommendations for people with this pathology.Nutricionista DietistaPregradoSe actualiza el nombre de la autora del trabajo de grado por solicitud del autor a través de correo electrónico, se anexa correo y carta de autorización actualizada en el registro (Ver anexo en la sección de licencias)PDFapplication/pdfspaPontificia Universidad JaverianaNutrición y DietéticaFacultad de CienciasProtocoloValoracion nutricionalTratamiento nutricionalFenilcetonuriaPKUProtocolNutritional assessmentNutritional treatmentPhenylketonuriaPKUNutrición y dietética - Tesis y disertaciones académicasOrientación nutricional - ColombiaFenilcetonuria - ColombiaHospital Universitario San Ignacio (Bogotá, Colombia)Protocolo de valoración y tratamiento nutricional para pacientes con fenilcetonuria (PKU) en el Hospital Universitario San Ignacio. Fase 1 y 2 : revisión de literatura y elaboración del documentoNutritional assessment and treatment protocol for patients with phenylketonuria (PKU) at the San Ignacio University Hospital. Phase 1 and 2 : review of literature review and elaboration of the documentTesis/Trabajo de grado - Monografía - Pregradohttp://purl.org/coar/resource_type/c_7a1finfo:eu-repo/semantics/bachelorThesisLICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; charset=utf-82603http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/54103/3/license.txt2070d280cc89439d983d9eee1b17df53MD53open accessSolicitud.pdfSolicitud.pdfapplication/pdf825515http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/54103/5/Solicitud.pdf671f41438e7e1b7713742c2b1d664a11MD55open accessORIGINALTG Act.pdfTG Act.pdfDocumentoapplication/pdf2958045http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/54103/4/TG%20Act.pdfae98edbddff6780729d3872bb26980b1MD54open accessCarta_de_autorizacion Angélica María Flórez Pita.pdfCarta_de_autorizacion Angélica María Flórez Pita.pdfLicencia de usoapplication/pdf182356http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/54103/2/Carta_de_autorizacion%20Ang%c3%a9lica%20Mar%c3%ada%20Fl%c3%b3rez%20Pita.pdf102bfe347ce9299d0535757fed2f28beMD52metadata only accessTHUMBNAILTG Act.pdf.jpgTG Act.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg4167http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/54103/6/TG%20Act.pdf.jpg0ac291f90b359dcd53e8a8c1d60bbdc6MD56open accessCarta_de_autorizacion Angélica María Flórez Pita.pdf.jpgCarta_de_autorizacion Angélica María Flórez Pita.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg6909http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/54103/7/Carta_de_autorizacion%20Ang%c3%a9lica%20Mar%c3%ada%20Fl%c3%b3rez%20Pita.pdf.jpgf701b38544920ebde213419031deed80MD57open access10554/54103oai:repository.javeriana.edu.co:10554/541032022-07-27 03:02:58.019Repositorio Institucional - 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