Efecto crónico del tratamiento nutricional en pacientes con Glucogenosis tipo IA. Revisión de la literatura
La glucogenosis tipo Ia, es un trastorno hereditario del metabolismo del glucógeno, causado por la deficiencia enzimática de la glucosa-6-fosfatasa. El diagnóstico se realiza con base en prueba enzimática, molecular y manifestaciones clínicas y bioquímicas que comprenden cuadros de hipoglicemia en a...
- Autores:
-
Parra Rozo, Martha Yaneth
- Tipo de recurso:
- Trabajo de grado de pregrado
- Fecha de publicación:
- 2019
- Institución:
- Pontificia Universidad Javeriana
- Repositorio:
- Repositorio Universidad Javeriana
- Idioma:
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- OAI Identifier:
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- Acceso en línea:
- http://hdl.handle.net/10554/46132
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- Enfermedad de von guierke
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Efectos adversos
Complicaciones a largo plazo
Calidad de vida
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Glycogen storage disease type la
Adverse effects
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La glucogenosis tipo Ia, es un trastorno hereditario del metabolismo del glucógeno, causado por la deficiencia enzimática de la glucosa-6-fosfatasa. El diagnóstico se realiza con base en prueba enzimática, molecular y manifestaciones clínicas y bioquímicas que comprenden cuadros de hipoglicemia en ayuno, acidosis láctica, hiperuricemia e hipertrigliceridemia. El tratamiento nutricional, tiene por objetivo mantener la normoglucemia mediante comidas frecuentes ricas en carbohidratos de absorción lenta; restricción de alimentos que contengan mono y disacáridos; prescripción de almidón de maíz crudo; infusión continua o por bolos de fórmulas libres de sacarosa y lactosa; y/o polímeros de glucosa; acompañados de suplementación de vitaminas y minerales. La literatura refiere que estos tratamientos pueden originar efectos adversos y a pesar de mantener un tratamiento adecuado se pueden desarrollar complicaciones a largo plazo, afectando la calidad de vida. Este trabajo analiza el efecto que presenta a largo plazo la terapia nutricional en términos de complicaciones, efectos adversos y calidad de vida, mediante revisión de literatura, que incluye publicaciones entre 2000 y 2019. Nuestros resultados muestran al menos tres efectos adversos asociados al tratamiento, ocurrencia y respuesta al tratamiento de las complicaciones a largo plazo y la afectación en la calidad de vida. Sin embargo, se observó una gran variabilidad entre los reportes en relación a las variables estudiadas lo que limita establecer relaciones definitivas. En conclusión y de acuerdo a la información disponible en la literatura, los efectos adversos del tratamiento nutricional no están claramente identificados y definidos aún y deben continuar siendo motivo continuo de estudio y desarrollo. |
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Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0 Internacionalhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/info:eu-repo/semantics/openAccessDe acuerdo con la naturaleza del uso concedido, la presente licencia parcial se otorga a título gratuito por el máximo tiempo legal colombiano, con el propósito de que en dicho lapso mi (nuestra) obra sea explotada en las condiciones aquí estipuladas y para los fines indicados, respetando siempre la titularidad de los derechos patrimoniales y morales correspondientes, de acuerdo con los usos honrados, de manera proporcional y justificada a la finalidad perseguida, sin ánimo de lucro ni de comercialización. De manera complementaria, garantizo (garantizamos) en mi (nuestra) calidad de estudiante (s) y por ende autor (es) exclusivo (s), que la Tesis o Trabajo de Grado en cuestión, es producto de mi (nuestra) plena autoría, de mi (nuestro) esfuerzo personal intelectual, como consecuencia de mi (nuestra) creación original particular y, por tanto, soy (somos) el (los) único (s) titular (es) de la misma. Además, aseguro (aseguramos) que no contiene citas, ni transcripciones de otras obras protegidas, por fuera de los límites autorizados por la ley, según los usos honrados, y en proporción a los fines previstos; ni tampoco contempla declaraciones difamatorias contra terceros; respetando el derecho a la imagen, intimidad, buen nombre y demás derechos constitucionales. Adicionalmente, manifiesto (manifestamos) que no se incluyeron expresiones contrarias al orden público ni a las buenas costumbres. En consecuencia, la responsabilidad directa en la elaboración, presentación, investigación y, en general, contenidos de la Tesis o Trabajo de Grado es de mí (nuestro) competencia exclusiva, eximiendo de toda responsabilidad a la Pontifica Universidad Javeriana por tales aspectos. Sin perjuicio de los usos y atribuciones otorgadas en virtud de este documento, continuaré (continuaremos) conservando los correspondientes derechos patrimoniales sin modificación o restricción alguna, puesto que, de acuerdo con la legislación colombiana aplicable, el presente es un acuerdo jurídico que en ningún caso conlleva la enajenación de los derechos patrimoniales derivados del régimen del Derecho de Autor. De conformidad con lo establecido en el artículo 30 de la Ley 23 de 1982 y el artículo 11 de la Decisión Andina 351 de 1993, “Los derechos morales sobre el trabajo son propiedad de los autores”, los cuales son irrenunciables, imprescriptibles, inembargables e inalienables. En consecuencia, la Pontificia Universidad Javeriana está en la obligación de RESPETARLOS Y HACERLOS RESPETAR, para lo cual tomará las medidas correspondientes para garantizar su observancia.http://purl.org/coar/access_right/c_abf2Guevara Morales, Johana MaríaEcheverri Peña, Olga YanethParra Rozo, Martha YanethVargas Salamanca, Geraldine2000-20192019-12-06T16:48:28Z2020-04-15T20:33:00Z2019-12-06T16:48:28Z2020-04-15T20:33:00Z2019-12-03http://hdl.handle.net/10554/46132instname:Pontificia Universidad Javerianareponame:Repositorio Institucional - Pontificia Universidad Javerianarepourl:https://repository.javeriana.edu.coLa glucogenosis tipo Ia, es un trastorno hereditario del metabolismo del glucógeno, causado por la deficiencia enzimática de la glucosa-6-fosfatasa. El diagnóstico se realiza con base en prueba enzimática, molecular y manifestaciones clínicas y bioquímicas que comprenden cuadros de hipoglicemia en ayuno, acidosis láctica, hiperuricemia e hipertrigliceridemia. El tratamiento nutricional, tiene por objetivo mantener la normoglucemia mediante comidas frecuentes ricas en carbohidratos de absorción lenta; restricción de alimentos que contengan mono y disacáridos; prescripción de almidón de maíz crudo; infusión continua o por bolos de fórmulas libres de sacarosa y lactosa; y/o polímeros de glucosa; acompañados de suplementación de vitaminas y minerales. La literatura refiere que estos tratamientos pueden originar efectos adversos y a pesar de mantener un tratamiento adecuado se pueden desarrollar complicaciones a largo plazo, afectando la calidad de vida. Este trabajo analiza el efecto que presenta a largo plazo la terapia nutricional en términos de complicaciones, efectos adversos y calidad de vida, mediante revisión de literatura, que incluye publicaciones entre 2000 y 2019. Nuestros resultados muestran al menos tres efectos adversos asociados al tratamiento, ocurrencia y respuesta al tratamiento de las complicaciones a largo plazo y la afectación en la calidad de vida. Sin embargo, se observó una gran variabilidad entre los reportes en relación a las variables estudiadas lo que limita establecer relaciones definitivas. En conclusión y de acuerdo a la información disponible en la literatura, los efectos adversos del tratamiento nutricional no están claramente identificados y definidos aún y deben continuar siendo motivo continuo de estudio y desarrollo.Adultos y niños con glucogenosis tipo laThe glycogenosis type Ia is an inherited disorder of glycogen metabolism, caused by the enzymatic deficiency of glucose-6-phosphatase. The diagnosis is made based on enzymatic, molecular testing and clinical and biochemical manifestations that include fasting hypoglycemia, lactic acidosis, hyperuricemia and hypertriglyceridemia. The nutritional treatment, aims to maintain normoglycemia through frequent meals rich in slow release carbohydrates; restriction of foods containing mono and disaccharides; prescription of raw corn starch; continuous or bolus infusion of sucrose and lactose free formulas; and/or glucose polymers; accompanied by supplementation of vitamins and minerals. Literature refers that these treatments can cause adverse effects and, despite maintaining adequate treatment, long-term complications can develop, affecting the quality of life. This work analyzes the long-term effect of nutritional therapy in terms of complications, adverse effects and quality of life, through literature review, which includes publications between 2000 and 2019. Our results show at least three adverse effects associated with treatment, occurrence and response to the treatment of long-term complications and the impact on quality of life. However, a great variability was observed between the reports in relation to the variables studied, which limits the establishment of definitive relationships. In conclusion and according to the information available in the literature, the adverse effects of nutritional treatment are not clearly identified and yet defined and should continue to be a continuous reason for study and development.Nutricionista DietistaPregradoPDFapplication/pdfspaPontificia Universidad JaverianaNutrición y DietéticaFacultad de CienciasEnfermedad de von guierkeTratamiento nutricionalGlucogenosis tipo laEfectos adversosComplicaciones a largo plazoCalidad de vidaVon gierke's diseaseNutritional therapyGlycogen storage disease type laAdverse effectsLong-term complicationsQuality of lifeNutrición y dietética - Tesis y disertaciones académicasGlucogenosisCalidad de vidaEfecto crónico del tratamiento nutricional en pacientes con Glucogenosis tipo IA. Revisión de la literaturaChronic effect of nutritional treatment in patients with Glucogenosis type IA. Review of the literatureTesis/Trabajo de grado - Monografía - Pregradohttp://purl.org/coar/resource_type/c_7a1finfo:eu-repo/semantics/bachelorThesisORIGINALTRABAJO DE GRADO NUTRICIÓN.pdfTrabajo de Grado Nutriciónapplication/pdf1186914http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/46132/1/TRABAJO%20DE%20GRADO%20NUTRICI%c3%93N.pdfc5b1da021df7bee65a95a881c7aa3472MD51open accessNuevoDocumento 2019-12-03 11.01.01_5.pdfCarta de aprobacion de los directoresapplication/pdf134561http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/46132/2/NuevoDocumento%202019-12-03%2011.01.01_5.pdf30321912e1b83ded9fc883e1886ad871MD52metadata only accessCartas.pdfLicencia de usoapplication/pdf972857http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/46132/3/Cartas.pdf0abbd192396a1326fe1f0604f74f8bb3MD53metadata only accessLICENSElicense.txttext/plain2603http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/46132/4/license.txt2070d280cc89439d983d9eee1b17df53MD54open accessTHUMBNAILTRABAJO DE GRADO NUTRICIÓN.pdf.jpgTRABAJO DE GRADO NUTRICIÓN.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg5156http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/46132/5/TRABAJO%20DE%20GRADO%20NUTRICI%c3%93N.pdf.jpg4a439ec499f642cb53907448701e6c15MD55open accessNuevoDocumento 2019-12-03 11.01.01_5.pdf.jpgNuevoDocumento 2019-12-03 11.01.01_5.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg5596http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/46132/6/NuevoDocumento%202019-12-03%2011.01.01_5.pdf.jpg733c54669764abb9ee9f4b8d6d1971ddMD56open accessCartas.pdf.jpgCartas.pdf.jpgIM Thumbnailimage/jpeg7698http://repository.javeriana.edu.co/bitstream/10554/46132/7/Cartas.pdf.jpg0df9254a3f3d5fadc7b3e9c96b50480aMD57open access10554/46132oai:repository.javeriana.edu.co:10554/461322022-05-03 08:58:53.761Repositorio Institucional - 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