Características clínicas y biológicas asociadas al desarrollo de síndrome mieloproliferativo transitorio y de leucemias agudas en pacientes con síndrome de Down

La trisomía del cromosoma 21 en el Síndrome de Down (SD) se asocia al desarrollo de varios trastornos hematológicos que aparecen en edades diferentes de estos pacientes. Los niños recién nacidos con SD (3-10%) desarrollan la Enfermedad Mieloproliferativa Transitoria (EMT) durante el primer o segundo...

Full description

Autores:
Sánchez García, Lucía Cristina
Tipo de recurso:
Trabajo de grado de pregrado
Fecha de publicación:
2016
Institución:
Pontificia Universidad Javeriana
Repositorio:
Repositorio Universidad Javeriana
Idioma:
spa
OAI Identifier:
oai:repository.javeriana.edu.co:10554/42935
Acceso en línea:
http://hdl.handle.net/10554/42935
Palabra clave:
Trisomia 21
Sindrome mieloproliferativo transitorio
Leucemia mieloide aguda
Leucemia linfoide aguda
Trisomy 21
Transient myeloproliferative syndrome
Acute myeloid leukemia
Acute lymphoid leukemia
Bacteriología - Tesis y disertaciones académicas
Síndrome de Down
Leucemia mieloide
Rights
openAccess
License
Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0 Internacional
Description
Summary:La trisomía del cromosoma 21 en el Síndrome de Down (SD) se asocia al desarrollo de varios trastornos hematológicos que aparecen en edades diferentes de estos pacientes. Los niños recién nacidos con SD (3-10%) desarrollan la Enfermedad Mieloproliferativa Transitoria (EMT) durante el primer o segundo mes de vida y a pesar que en la mayoría de casos tiene resolución espontánea entre los 3 a 6 meses de edad, puede ser fatal o incluso conducir en el 20% de los casos hacia el desarrollo de una Leucemia Mieloide Aguda (LMA). La LMA en niños con SD tiene características clínicas y biológicas que le confieren una alta sensibilidad a la quimioterapia y un pronóstico más favorable en comparación con otras leucemias en la población pediátrica. Los niños con SD tienen también un alto riesgo de desarrollar Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) que se asocia a alteraciones genéticas de mejor pronóstico como hiperdiploidía de ADN y t(12;21) (p13;q22) con TEL-AML1 y en menor frecuencia con t(9¡22) (q34;q11) con BCR-ABL. Tiene una menor tasa de toxicidad relacionada con el tratamiento.