Síndrome de Sjögren primario que debuta con polimiositis mitocondrial, neuropatía axonal y parálisis hipopotasémica: reporte de caso

El síndrome de Sjögren es una entidad multisistémica de naturaleza autoinmune, clásicamente considerada una exocrinopatía debido a la alta frecuencia de síntomas secos (queratoconjuntivitis seca, xerostomía) como resultado de infiltración poliglandular por linfocitos autorreactivos. Sin embargo, menos del 10% de estos pacientes puede iniciar con manifestaciones extraglandulares severas, traducidas en peores desenlaces a largo plazo. Se presenta el caso de una gestante que inició con síndrome de debilidad aguda proximal relacionada con miositis con enfermedad mitocondrial e hipopotasemia severa, en el contexto de acidosis tubular renal distal, como manifestación extraglandular de síndrome de Sjögren primario. Se discuten brevemente manifestaciones neurológicas de esta entidad, incluyendo aquellas secundarias a trastornos metabólicos precipitados por compromiso autoinmune.

• Autores: García-Alfonso, Carolina; Rondón-Carvajal, Julián; Millan, Sonia
• Tipo de recurso: Informe
• Fecha de publicación: 2020
• Institución: Pontificia Universidad Javeriana
• Repositorio: Repositorio Universidad Javeriana
• Idioma: spa
• OAI Identifier: oai:repository.javeriana.edu.co:10554/62419
• Acceso en línea: https://login.ezproxy.javeriana.edu.co/login?qurl=https%3a%2f%2fsearch.ebscohost.com%2flogin.aspx%3fdirect%3dtrue%26AuthType%3dip%26db%3dedselp%26AN%3dS0121812320300712%26lang%3des%26site%3deds-live; http://hdl.handle.net/10554/62419; https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2020.05.015
• Palabra clave: Debilidad aguda; Miositis por cuerpos de inclusión; Neuropatía axonal; Parálisis hipopotasémica; Polimiositis con enfermedad mitocondrial; Síndrome de Sjögren; Acute weakness; Inclusion body myositis; Axonal neuropathy; Hypokalaemic paralysis; Polymyositis with mitochondrial pathology; Sjögren's syndrome
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