Capítulo 14. Utilidad del mapeo tridimensional en la ablación de taquicardia ventricular en pacientes con miocardiopatía hipertrófica, taquicardia ventricular catecolaminérgica y síndrome de Brugada
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardiaca monogénica y es causa importante de muerte súbita de origen arrítmico, falla cardiaca y fibrilación auricular. Desde el punto de vista epidemiológico se considera una enfermedad genética común, pero se cree que aún sigue siendo una subdiagnos...
- Autores:
-
Jiménez, Alejandro
Olaya, Alejandro
Morales, Natalia
Sánchez, Jorge
- Tipo de recurso:
- Article of journal
- Fecha de publicación:
- 2016
- Institución:
- Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS
- Repositorio:
- Repositorio Digital Institucional ReDi
- Idioma:
- spa
- OAI Identifier:
- oai:repositorio.fucsalud.edu.co:001/1834
- Acceso en línea:
- https://repositorio.fucsalud.edu.co/handle/001/1834
- Palabra clave:
- Miocardiopatía hipertrófica
Taquicardia ventricular catecolaminérgica
Síndrome de Brugada
Cardiomiopatía hipertrófica
Taquicardía ventrícular
- Rights
- openAccess
- License
- Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0 Internacional (CC BY-NC-ND 4.0)
Summary: | La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardiaca monogénica y es causa importante de muerte súbita de origen arrítmico, falla cardiaca y fibrilación auricular. Desde el punto de vista epidemiológico se considera una enfermedad genética común, pero se cree que aún sigue siendo una subdiagnosticada en gran parte del mundo. Se estima una prevalencia de al menos 1 en cada 500 personas (0,2%). El diagnóstico clínico se basa en el hallazgo de hipertrofia ventricular izquierda sin dilatación de las cavidades ventriculares y sin la presencia de enfermedades sistémicas o cardiacas asociadas que puedan producir hipertrofia ventricular (hipertensión sistémica, estenosis aórtica, entre otras)1. Es causada por mutaciones en más de once genes que codifican los componentes proteicos de los miofilamentos de la sarcómera; 70% de las mutaciones conocidas se encuentran en dos genes, β-miosina (MYH7) y proteína C de la miosina (MYBPC3); los demás casos corresponden a alteraciones en la troponina T (TNNT2) y otros genes. La enfermedad se transmite de manera autonómica dominante, aunque se han observado casos a consecuencia de mutaciones de novo. |
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