Capítulo 14. Utilidad del mapeo tridimensional en la ablación de taquicardia ventricular en pacientes con miocardiopatía hipertrófica, taquicardia ventricular catecolaminérgica y síndrome de Brugada

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardiaca monogénica y es causa importante de muerte súbita de origen arrítmico, falla cardiaca y fibrilación auricular. Desde el punto de vista epidemiológico se considera una enfermedad genética común, pero se cree que aún sigue siendo una subdiagnos...

Full description

Autores:
Jiménez, Alejandro
Olaya, Alejandro
Morales, Natalia
Sánchez, Jorge
Tipo de recurso:
Article of journal
Fecha de publicación:
2016
Institución:
Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS
Repositorio:
Repositorio Digital Institucional ReDi
Idioma:
spa
OAI Identifier:
oai:repositorio.fucsalud.edu.co:001/1834
Acceso en línea:
https://repositorio.fucsalud.edu.co/handle/001/1834
Palabra clave:
Miocardiopatía hipertrófica
Taquicardia ventricular catecolaminérgica
Síndrome de Brugada
Cardiomiopatía hipertrófica
Taquicardía ventrícular
Rights
openAccess
License
Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0 Internacional (CC BY-NC-ND 4.0)
Description
Summary:La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad cardiaca monogénica y es causa importante de muerte súbita de origen arrítmico, falla cardiaca y fibrilación auricular. Desde el punto de vista epidemiológico se considera una enfermedad genética común, pero se cree que aún sigue siendo una subdiagnosticada en gran parte del mundo. Se estima una prevalencia de al menos 1 en cada 500 personas (0,2%). El diagnóstico clínico se basa en el hallazgo de hipertrofia ventricular izquierda sin dilatación de las cavidades ventriculares y sin la presencia de enfermedades sistémicas o cardiacas asociadas que puedan producir hipertrofia ventricular (hipertensión sistémica, estenosis aórtica, entre otras)1. Es causada por mutaciones en más de once genes que codifican los componentes proteicos de los miofilamentos de la sarcómera; 70% de las mutaciones conocidas se encuentran en dos genes, β-miosina (MYH7) y proteína C de la miosina (MYBPC3); los demás casos corresponden a alteraciones en la troponina T (TNNT2) y otros genes. La enfermedad se transmite de manera autonómica dominante, aunque se han observado casos a consecuencia de mutaciones de novo.