Profilaxis con CCPa en pacientes con hemofilia A con inhibidores de alta respuesta. Una estrategia alternativa al estándar de tratamiento

Introducción: la complicación más grave de los pacientes con hemofilia es el desarrollo de anticuerpos inhibidores; hasta un 30% de los pacientes con hemofilia A severa los desarrollan. Para erradicarlos, la inducción de tolerancia inmune es el tratamiento de elección; cuando persisten, los tratamientos profilácticos con agentes de puente como el concentrado de complejo de protrombina activado CCPa (FEIBA®) o rFVIIa (Novoseven®) ofrecen una alternativa terapéutica para reducir los sangrados y la artropatía hemofílica. Para evaluar la eficacia de profilaxis con CCPa se compararon los sangrados antes y después de recibir profilaxis (11-12 meses) en ocho pacientes hemofílicos con inhibidores de alta respuesta. Material y métodos: se realizó un estudio multicéntrico, se incluyeron niños y adultos con diagnóstico de hemofilia A, con título de inhibidores altos, de cuatro centros de atención en dos ciudades. Se excluyeron pacientes con hemofilia adquirida. Resultados: seis pacientes tenían hemofilia A severa y dos moderada; 7/8 pacientes tenían artropatía hemofílica. La media de edad fue 19 años (rango 7-38) y la del título de inhibidor 80 UB (rango 15-1178). La dosis de CCPa fluctuó entre 40 y 75 U/kg, dos a tres veces por semana. Las tasas anuales de sangrado global y de hemartrosis previas a profilaxis fueron (8/año y 3.1/año) y después de profilaxis durante un periodo de 11-12 meses fueron (1.08/año y 1/año); se encontró una reducción de 86 y 68% respectivamente. No hubo eventos de trombosis. El cumplimiento del esquema de tratamiento con CCPa fue mayor a 80%. Conclusiones: este es el primer reporte de casos en Colombia sobre el uso de CCPa en pacientes hemofílicos con inhibidores del factor VIII de alta respuesta. Persisten interrogantes sobre la duración o ajustes al esquema de tratamiento.

• Autores: Solano, María Helena; Linares, Adriana; Sarmiento, Isabel; Casas, Claudia; Sossa, Claudia; Peña, Angela
• Tipo de recurso: Article of journal
• Fecha de publicación: 2015
• Institución: Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS
• Repositorio: Repositorio Digital Institucional ReDi
• Idioma: eng; spa
• OAI Identifier: oai:repositorio.fucsalud.edu.co:001/1749
• Acceso en línea: https://repositorio.fucsalud.edu.co/handle/001/1749
• Palabra clave: Profilaxis; Inhibidores; Hemofilia A; FEIBA; Concentrado de complejo de protrombina activado; Protrombina; Factor VIII; Preparaciones farmacéuticas
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