Características clínicas, manejo y sobrevida de pacientes con síndrome de Budd-Chiari en un centro de hepatología colombiano

El síndrome de Budd-Chiari se define como la obstrucción del flujo venoso hepático. En Colombia hay limitada evidencia respecto a la caracterización de estos pacientes. Este trabajo busca caracterizar la clínica, manejo y sobrevida de estos pacientes en un centro de referencia de hepatología colombi...

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Autores:
Tipo de recurso:
Fecha de publicación:
2022
Institución:
Universidad del Rosario
Repositorio:
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OAI Identifier:
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Acceso en línea:
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Palabra clave:
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Trombosis de la vena
Cirrosis
Trasplante de hígado
Derivación portosistémica intrahepática transyugular
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Vein thrombosis
Cirrhosis
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description El síndrome de Budd-Chiari se define como la obstrucción del flujo venoso hepático. En Colombia hay limitada evidencia respecto a la caracterización de estos pacientes. Este trabajo busca caracterizar la clínica, manejo y sobrevida de estos pacientes en un centro de referencia de hepatología colombiano. Objetivo: Describir las características clínicas, manejo y sobrevida de pacientes con diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari en un centro colombiano desde el 2010 al 2021. Resultados: Se incluyeron 31 pacientes con diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari. El 58,1% (n=18) fueron mujeres. La mediana de edad fue 27 años [Rango intercuartil (RIC) 23-37]. El principal factor de riesgo fueron las trombofilias adquiridas (48,4%, n=15), principalmente secundarias al síndrome antifosfolípido (73,3%, n=22). El 87,1% (n=27) presentaron ascitis como manifestación clínica principal. Al momento del diagnóstico 48,4% (n=15) se encontraban en fase cirrótica. La principal localización de la obstrucción del flujo fueron las venas hepáticas (73,3%, n=22). El score de Rotterdam fue de clase II (pronóstico intermedio) en el 48,3% (n=14). El 80,6% (n=25) se encontraban anticoagulados. 19,4% (n=6) de los pacientes fueron llevados a derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS). 8 pacientes murieron (25,8%), con una mediana de sobrevida desde el diagnóstico hasta la muerte de 337,1 días (RIC 46,5-647,5). Conclusiones: El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad pobremente caracterizada en la población colombiana. Este estudio muestra que el principal factor de riesgo asociado a esta condición médica son las trombofilias adquiridas, con clínica y mortalidad similar a la reportada en la literatura.
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La mediana de edad fue 27 años [Rango intercuartil (RIC) 23-37]. El principal factor de riesgo fueron las trombofilias adquiridas (48,4%, n=15), principalmente secundarias al síndrome antifosfolípido (73,3%, n=22). El 87,1% (n=27) presentaron ascitis como manifestación clínica principal. Al momento del diagnóstico 48,4% (n=15) se encontraban en fase cirrótica. La principal localización de la obstrucción del flujo fueron las venas hepáticas (73,3%, n=22). El score de Rotterdam fue de clase II (pronóstico intermedio) en el 48,3% (n=14). El 80,6% (n=25) se encontraban anticoagulados. 19,4% (n=6) de los pacientes fueron llevados a derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS). 8 pacientes murieron (25,8%), con una mediana de sobrevida desde el diagnóstico hasta la muerte de 337,1 días (RIC 46,5-647,5). Conclusiones: El síndrome de Budd-Chiari es una enfermedad pobremente caracterizada en la población colombiana. Este estudio muestra que el principal factor de riesgo asociado a esta condición médica son las trombofilias adquiridas, con clínica y mortalidad similar a la reportada en la literatura.Budd-Chiari syndrome is defined as the obstruction of the hepatic venous flow. In Colombia, there is limited evidence regarding the characterization of these patients. This study aims to describe the clinical features, management, and survival of these patients in a Colombian hepatology reference center. Objective: To describe the clinical features, management, and survival of patients diagnosed with Budd-Chiari Syndrome at a Colombian Hospital from 2010 to 2021. Results: A total of 31 patients diagnosed with Budd-Chiari syndrome were included. 58.1% (n=18) were women. The median age was 27 years [interquartile range (IQR) 23-27]. Ascites was the main clinical manifestation (87.1%, n=27). At the time diagnosis was made 48.4% (n=15) were cirrhotic. Acquired thrombophilia was the main prothrombotic risk factor (48.4%, n=15), with antiphospholipid syndrome as the most frequent cause (73.3%). The principal location of the outflow obstruction was in the hepatic veins (73.3%, n=22). 48.3% (n=14) had a Class II Rotterdam score (intermediate prognosis). 80.6% (n=25) were on anticoagulation. A transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) was placed in 6 patients (19.4%), and 5 patients received liver transplants (16.1%). 25.8% (n=8) died. The median time from diagnosis to death was 337.1 days [interquartile range (IQR) 46.5-647.5] Conclusions: Budd-Chiari syndrome is a rare disease poorly described in Colombia. This study shows that this population has similar risk factors, clinical features, and mortality as described in other cohorts.32 ppapplication/pdfhttps://repository.urosario.edu.co/handle/10336/38068spaUniversidad del RosarioEscuela de Medicina y Ciencias de la SaludEspecialización en GastroenterologíaAtribución-NoComercial-SinDerivadas 2.5 ColombiaAbierto (Texto Completo)EL AUTOR, manifiesta que la obra objeto de la presente autorización es original y la realizó sin violar o usurpar derechos de autor de terceros, por lo tanto la obra es de exclusiva autoría y tiene la titularidad sobre la misma. PARGRAFO: En caso de presentarse cualquier reclamación o acción por parte de un tercero en cuanto a los derechos de autor sobre la obra en cuestión, EL AUTOR, asumirá toda la responsabilidad, y saldrá en defensa de los derechos aquí autorizados; para todos los efectos la universidad actúa como un tercero de buena fe. EL AUTOR, autoriza a LA UNIVERSIDAD DEL ROSARIO, para que en los términos establecidos en la Ley 23 de 1982, Ley 44 de 1993, Decisión andina 351 de 1993, Decreto 460 de 1995 y demás normas generales sobre la materia, utilice y use la obra objeto de la presente autorización. -------------------------------------- POLITICA DE TRATAMIENTO DE DATOS PERSONALES. Declaro que autorizo previa y de forma informada el tratamiento de mis datos personales por parte de LA UNIVERSIDAD DEL ROSARIO para fines académicos y en aplicación de convenios con terceros o servicios conexos con actividades propias de la academia, con estricto cumplimiento de los principios de ley. Para el correcto ejercicio de mi derecho de habeas data cuento con la cuenta de correo habeasdata@urosario.edu.co, donde previa identificación podré solicitar la consulta, corrección y supresión de mis datos.http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/http://purl.org/coar/access_right/c_abf2EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. Journal of Hepatology [Internet]. enero de 2016 [citado 2 de noviembre de 2020];64(1):179-202. Disponible en: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0168827815005474Valla DC. Budd–Chiari syndrome/hepatic venous outflow tract obstruction. Hepatol Int [Internet]. febrero de 2018 [citado 29 de julio de 2021];12(S1):168-80. Disponible en: http://link.springer.com/10.1007/s12072-017-9810-5Haque LYK, Lim JK. Budd-Chiari Syndrome. Clinics in Liver Disease [Internet]. agosto de 2020 [citado 14 de septiembre de 2021];24(3):453-81. 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