Experiencia anestésica de los pacientes con mucopolisacaridosis llevados a cirugía en la Fundación Cardioinfantil (2023)
La Mucopolisacaridosis (MPS) es una enfermedad genética que altera la morfología de los tejidos generando alteraciones funcionales y anatómicas. Esto explica que representen un grupo poblacional con alto riesgo de dificultades en la vía aérea dadas las deformidades en tejidos blandos así como un requerimiento frecuente de intervenciones quirúrgicas para solucionar los problemas mecánicos que ocasiona su enfermedad. Se realizó un estudio observacional descriptivo mediante el análisis de las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de MPS llevados a procedimientos que requirieron anestesia general o sedación en la Fundación Cardioinfantil durante el periodo de tiempo comprendido entre 01/01/2018 y 01/01/2020, apoyados en el hecho de que la Fundación Cardioinfantil es centro de referencia mundial para este tipo de enfermedad, considerada huérfana dada su baja incidencia mundial. El objetivo de este estudio fue describir la experiencia anestésica durante estos procedimientos, puntualmente las características demográficas de la población estudiada, el procedimiento anestésico y los abordajes utilizados en el manejo de la vía aérea así como las complicaciones asociadas al procedimiento anestésico con relación a la enfermedad de base. En nuestros resultados generales observamos la concordancia con los hallazgos de estudios internacionales en pacientes con MPS donde las complicaciones de la vía aérea se presentan con una incidencia mucho mayor respecto a la población general por lo que recomendamos que las intervenciones anestésicas de estos pacientes sean realizadas en centros de alta complejidad y experiencia en el manejo de la vía aérea independientemente del riesgo del procedimiento.