Sarcoma embrionario indiferenciado en dos pacientes pediátricos

Resumen El sarcoma embrionario indiferenciado es un tumor hepático mesenquimal maligno infrecuente que ocupa el tercer lugar en frecuencia de las neoplasias primarias del hígado de la infancia; tiene crecimiento rápido y sus síntomas más frecuentes son dolor y sensación de masa abdominal; también pu...

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Autores:
Tipo de recurso:
Fecha de publicación:
2018
Institución:
Universidad del Rosario
Repositorio:
Repositorio EdocUR - U. Rosario
Idioma:
spa
OAI Identifier:
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Acceso en línea:
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Palabra clave:
Sarcoma
Neoplasias hepáticas
Tomografía
Ultrasonido
Quimioterapia adyuvante
Sarcoma
Hepatic neoplasms
Tomography
Ultrasound
Adjuvant chemotherapy
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description Resumen El sarcoma embrionario indiferenciado es un tumor hepático mesenquimal maligno infrecuente que ocupa el tercer lugar en frecuencia de las neoplasias primarias del hígado de la infancia; tiene crecimiento rápido y sus síntomas más frecuentes son dolor y sensación de masa abdominal; también puede presentarse ictericia, pérdida de peso, fiebre, emesis y hepatomegalia. El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los hallazgos en imágenes, estudios de inmuno-histoquímica y análisis patológico que aporta el diagnóstico definitivo. Inicialmente, su pronóstico era pobre, con tasas de supervivencia menores a un año; sin embargo, con la introducción de la quimioterapia asociada a la resección quirúrgica, la supervivencia a largo plazo ha mejorado con posibilidad de curación, directamente relacionada con el tratamiento oportuno. Se presentan dos casos de sarcoma embrionario indiferenciado en pacientes pediátricos y diagnosticados en la Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología, los cuales fueron confirmados por patología. Finalmente, se discuten las características histopa-tológicas, hallazgos imagenológicos, diagnósticos diferenciales y opciones terapéuticas reportadas.
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