Manejo ortopédico de pacientes con síndrome de Lesch-Nyman: reporte de casos (2008)
El síndrome de Lesch-Nyhan (SLN) es un raro error innato del metabolismo, que se caracteriza por retardo mental y comportamiento autodestructivo que produce daño total o parcial de los tejidos orales y periorales y/o de los dedos y manos. La prevención de la automutilación conlleva dificultades significativas.Las modalidades de tratamiento incluyen tratamiento con fármacos, extracción dental, dispositivos orales y cirugía ortognática, todos con éxito variable. Se presentan dos casos de una misma familia con comportamiento agresivo y lesiones severas en labio inferior. El primer caso: un niño de 5 años con pérdida de dientes posteriores maxilares y mandibulares por caries. En el paciente se probaron tres tipos de aparatos, los cuales fracasaron. Se optó entonces por realizar exodoncias. El otro caso es el de un niño de 6 años, a quien se le instauró una placa con planos de mordida posterior para levantar la mordida y un botón acrílico a nivel de las rugas palatinas que sirvió como estimulador lingual. Aunque se requirió un ajuste durante las visitas, la efectividad del aparato para la cicatrización de los tejidos blandos fue inmediata y consistente durante los 6 meses del estudio.