Manejo ortopédico de pacientes con síndrome de Lesch-Nyman: reporte de casos
El síndrome de Lesch-Nyhan (SLN) es un raro error innato del metabolismo, que se caracteriza por retardo mental y comportamiento autodestructivo que produce daño total o parcial de los tejidos orales y periorales y/o de los dedos y manos. La prevención de la automutilación conlleva dificultades sign...
- Autores:
-
Lozano Torres, Luz Angela
Bohórquez Hernández, Claudia
Villareal, Luisa Fernanda
Bastidas Ramírez, Claudia Leonor
Sánchez Mendoza, Freddy Alberto
- Tipo de recurso:
- Contribution to the magazine
- Fecha de publicación:
- 2008
- Institución:
- Universidad Cooperativa de Colombia
- Repositorio:
- Repositorio UCC
- Idioma:
- OAI Identifier:
- oai:repository.ucc.edu.co:20.500.12494/53400
- Acceso en línea:
- https://hdl.handle.net/20.500.12494/53400
- Palabra clave:
- Sindrome de Lesch-Nyman
Manejo ortopédico
Orthopedic management
Lesch-Nyman syndrome
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El síndrome de Lesch-Nyhan (SLN) es un raro error innato del metabolismo, que se caracteriza por retardo mental y comportamiento autodestructivo que produce daño total o parcial de los tejidos orales y periorales y/o de los dedos y manos. La prevención de la automutilación conlleva dificultades significativas.Las modalidades de tratamiento incluyen tratamiento con fármacos, extracción dental, dispositivos orales y cirugía ortognática, todos con éxito variable. Se presentan dos casos de una misma familia con comportamiento agresivo y lesiones severas en labio inferior. El primer caso: un niño de 5 años con pérdida de dientes posteriores maxilares y mandibulares por caries. En el paciente se probaron tres tipos de aparatos, los cuales fracasaron. Se optó entonces por realizar exodoncias. El otro caso es el de un niño de 6 años, a quien se le instauró una placa con planos de mordida posterior para levantar la mordida y un botón acrílico a nivel de las rugas palatinas que sirvió como estimulador lingual. Aunque se requirió un ajuste durante las visitas, la efectividad del aparato para la cicatrización de los tejidos blandos fue inmediata y consistente durante los 6 meses del estudio. |
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Se presentan dos casos de una misma familia con comportamiento agresivo y lesiones severas en labio inferior. El primer caso: un niño de 5 años con pérdida de dientes posteriores maxilares y mandibulares por caries. En el paciente se probaron tres tipos de aparatos, los cuales fracasaron. Se optó entonces por realizar exodoncias. El otro caso es el de un niño de 6 años, a quien se le instauró una placa con planos de mordida posterior para levantar la mordida y un botón acrílico a nivel de las rugas palatinas que sirvió como estimulador lingual. Aunque se requirió un ajuste durante las visitas, la efectividad del aparato para la cicatrización de los tejidos blandos fue inmediata y consistente durante los 6 meses del estudio.Lesch-Nyhan syndrome (SLN) is a rare inborn error of metabolism, characterized by mental retardation and self-destructive behavior that produces total or partial damage to oral and perioral tissues and/or fingers and hands. Preventing self-mutilation carries significant difficulties. Treatment modalities include drug treatment, tooth extraction, oral appliances, and orthognathic surgery, all with variable success. Two cases are presented from the same family with aggressive behavior and severe lesions on the lower lip. The first case: a 5-year-old boy with loss of maxillary and mandibular posterior teeth due to caries. Three types of devices were tried on the patient, all of which failed. It was then decided to perform extractions. The other case is that of a 6-year-old boy, who was fitted with a plate with posterior bite planes to lift the bite and an acrylic button at the level of the palatal rugae that served as a lingual stimulator. Although adjustment was required during visits, the effectiveness of the appliance for soft tissue healing was immediate and consistent throughout the 6 months of the study.p. 47-52Editorial Universidad Cooperativa de ColombiaUniversidad Cooperativa de Colombia, Facultad de Ciencias de la Salud, Odontología, Medellín y EnvigadoOdontologíaMedellínSindrome de Lesch-NymanManejo ortopédicoOrthopedic managementLesch-Nyman syndromeManejo ortopédico de pacientes con síndrome de Lesch-Nyman: reporte de casosArtículo de divulgaciónhttp://purl.org/coar/resource_type/c_3e5ahttp://purl.org/coar/resource_type/c_2df8fbb1http://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85info:eu-repo/semantics/articlehttp://purl.org/redcol/resource_type/ARTinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionAtribucióninfo:eu-repo/semantics/openAccesshttp://purl.org/coar/access_right/c_abf2Revista Nacional de Odontología1. Cawels R, Martens L. Self-mutilation bahaviour in Lesch-Nyhan syndrome. J Oral Pathol Med. 2005; 34(9): 573-5.2. Gillian M. Medical Diagnosis, management and treatment of Lesh-Nyhan Disease. Nucleosides. Nucleotides & Nucleic Acids. 2004; 23(8-9): 1147- 1152.3. Roach P, Delgado M, Anderson L, Lannaccone S, Burns D. Carbamazepine trial for Lesch-Nyhan self-mutilation. Journal of Child Neurology. 1996; 1: 476-478.4. Dicks JL. Lesch-Nyhan syndrome: atretment- planning dilemma. Pediatric Dentistry. 1982; 4: 127-130.5. LaBanc J, Epker BN. Lesch-Nyhan syndrome: sur- gical treatment in case with lip chewing. Journal of Maxillofacial Surgery. 1981; 9: 64-67.6. Salman R, Glickman R, Super S. Lesch–Nyhan syndrome: report of two cases. Journal of Oral Medicine. 1987; 42: 11-13.7. Turley P, Henson J. Self-injurious lip-biting: etiology and management. Journal of Pe- riodontics. 1983; 7: 209-220.8. Sugahara T, Mishima K, Mori Y. Lesch–Nyhan syndrome: successful prevention of lower lip ulceration caused by self-mutilation by use of mouth guard. International Journal of Oral Maxillofacial Surgery. 1994; 23: 37-389. Espinoza C, Trevino C, Trevino J, Trevino G. Interceptive orthopedic technique in a child with self-mutilation tendency. Journal of Periodontics. 1987; 12: 93-97.10. Scully C. The orofacial manifestations of the Lesch–Nyhan syndrome. Internatio- nal Jour nal of Oral Surgery. 1981; 10: 380-383.11. Evans J, Sirikumara M, Gregory M. Lesch-Nyhan syndrome and the lower lip guard. Oral Sur- gery, Oral Medicine, Oral Pathology. 1993; 76: 437-440.12. Bundick J. Lesch–Nyhan syndrome. Journal Dent Children. 1969; 36: 277-280.13. Shapira J, Zilberman Y, Becker A. Lesch–Nyhan syndrome: a nonextracting approach to prevent mutilation. Dental Health. 1987; 25: 6-7.14. Macpherson D, Wolford L, Kortebein M. Or- thognathic surgery for the treatment of chronic self-mutilization of the lips. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. 1992; 21: 133-136.15. Fardi K, Topouzelis N, Kotsanos N. 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